Bolest cistična fibroza. Što je to?

Cistična fibroza je možda najčešća bolest u svijetu, je naslijedio. To je prvi put opisao američki pedijatar Dorothy Anderson u 1938. službeni naziv - fibroza gušterača.

Video: Usmjeravanje pacijenata s rijetke bolesti cistične fibroze

Cistična fibroza: što je to?

Pojava bolesti povezanih s stručnjaka mutacije proteina koji obavlja funkciju klorid kanala i aktivno sudjeluje u respiratornim stanicama vodi i ravnoteže elektrolita, gastrointestinalni trakt, gušterače, mokraćnog sustava i jetre. U nepovratne promjene u proteinima isprazniti veliku količinu egzokrine žlijezde vrlo zgusnuta, to postaje sve teže njegova izoliranost, postoje smetnje u unutarnjim organima. Cistična fibroza utječe češće to bronhopulmonalne sustav.

Zidove krvnih žila razvijaju teške upale različite oblike gravitaciji propada spojni okvir i bronhiektazija nastaju brzo. U stalnom uticanja vrlo viskoznog sputuma bronchiectasis su sve češće, na kraju povećava hipoksiju i plućne hipertenzije.

Cistična fibroza: što je to i što su simptomi?

Važno je napomenuti da su simptomi bolesti ne mogu biti vidljivi odmah. Liječnici često počinju liječiti običnim bronhitis, ali na kraju se ispostavilo da to nije to, i cistična fibroza. Pomoć je tada sasvim drugačiji karakter. Pate od bolesti karakteriziran:

Video: Ruski kirurzi su izveli jedinstvenu operaciju spasiti djevojku, cistična fibroza bolesnika

• značajna kašnjenja u fizičkom razvoju;
• kronične bolesti dišnih organa (uključujući sinusitis i bronhitis);
• polipi u nosu,
• pankreatitisa;
• respiratornog zatajenja.

Cistična fibroza: što je to i kako se to dijagnosticira?

Naravno, za postavljanje ispravne dijagnoze i bez odgovarajuće ispitivanje jednostavno ne može učiniti. Na problemu bolje na integrirani način. Testovi koji su propisani za detekciju cistične fibroze:

Video: Cistična fibroza je poput smrtne kazne ...

• znoj test;
• Koncentracija klorid;
• kimotripsina u stolici;
• masnih kiselina u stolici;
• DNK dijagnostike.

Cistična fibroza: što je to i kako se liječi?

U ovom trenutku, u potpunosti pobijediti ovu bolest je nemoguće. No, ako vam je stalo do pacijenata s cističnom fibrozom koja se nalazi na vrijeme, čak i sa ovom dijagnozom osoba može živjeti prilično dug život.

Video: Nasljedne bolesti. Je li moguće da imaju zdravo dijete?

Svi tretirani pacijenti je kvalitetna prehrana i fizička aktivnost. Dijeta i opterećenje postavlja stručnjak pojedinačno. Zatim liječenje cistične fibroze prihoda, na temelju simptoma. Glavni cilj liječnika ovdje - kako bi se spriječilo začepljenje pluća i spriječiti začepljenje probavnog trakta. Svi pacijenti u isto vrijeme, upisuju se u ambulanti.

Osnovni lijekovi na recept: enzimska, anti-gljivična i antibiotici. Kao fizički tretmani su često propisane masažu vibracija preko prsa i posebnim gimnastici.

Video: Mala kuryanina s teškom bolešću lišene prednosti

Postoji li šansa?

Prema nekim izvješćima prosječni životni vijek pacijenta u Rusiji - 15-18 godina. U SAD-u, na primjer, s takvom dijagnozom pacijent živi prosječno 28-42 godina.

No, medicina, kao što znamo, ne stajati na mjestu. Znanstvenici širom svijeta ove bolesti je pažljivo proučavao. Smatra se da su mnogi od tih pacijenata, koji su rođeni u 2000, moderna medicina može u potpunosti jamčiti već 45-55 godina ispunjava život.