Dijagnoza i liječenje akutne limfoblastične leukemije. simptomi

Limfoblastične leukemije, krv se smatra najčešći onkoloških patologija djece. To je oko 25% slučajeva raka otkrivenih u pedijatriji. Zatim, uzeti bliži pogled leukemije krvi - što je to, zašto je tamo i što terapijski zahvati izvode se u ovoj patologiji.

Video: Akutna leukemija. rak krvi

pregled

Leukemija krvi - što je to? Bolest odnosi se na skupinu od raka. ALL (akutna limfoblastična leukemija), simptomi što će biti objašnjeno u nastavku, to je heterogena skupina neoplazmi stanica koje imaju specifične genetske i immunophenotypic karakteristike. Povećanje proizvodnje i nakupljanje tih stanica u abnormalnostima koštane srži doprinijeti sekundarnu proliferacije, diferencijacije ili oboje. Kao rezultat toga, infiltracija stanica parenhimsko organa i limfnih čvorova. Većina (oko 80%) sve leukemije (leukemija), otkriven u djece, ima limfoidnog porijekla.

rasprostranjenost

Maligne krvne bolesti u svijetu danas se nalaze posvuda. SVE prevalencija u razvijenim zemljama je 3-4 slučajeva na stotine tisuća djece svake godine. U zemljama središnje Azije i Afrike patologija je rjeđi. SVE često u američkim državama Japana, Kine, Europe. Vrhunac incidencija u djece smatra se u dobi od 2,5-5 godina. Najčešći abnormalnost javlja u dječaka.

predisponirajući čimbenici

Prije svega ih treba pripisati starosti majke prenatalne skrbi, visoke porođajne težine - više od 4000 grama, post- i prenatalna izloženost ionizirajućem zračenju. U nekim slučajevima mogu se pojaviti kod akutne limfoblastične leukemije? Povijest bolesti majke mogu uključivati ​​informacije o smrt fetusa u prethodnoj trudnoći. To se može dogoditi zbog nepovoljnih ekoloških uvjeta, ili zbog genetskom predispozicijom. U slučaju pacijenata oboljelih od raka u kući rođaka, čime se povećava vjerojatnost da će buduće generacije nastati akutna limfatična leukemija. Uzroci bolesti mogu biti povezani sa sindromima kromosomske nestabilnosti elemenata. To uključuje, posebno, uključuju Down sindrom, neurofibromatoza, varijabilni imunodeficijencije, Fanconijevu anemiju, X-vezani agammaglobulinemia (prirođenih) i drugi. Kao rezultat toga, velik broj studija, stručnjaci su došli do zaključka da se u akutne limfoblastične leukemije, kao i razvoj drugih onkologije, postoji spontana mutacija od ishodišnih stanica. Ona je potom složen bacača okolišni čimbenici koji aktiviraju proliferaciju. To je najčešći pojava koja može uzrokovati leukemiju. Razlozi vozniknovneniya patologija je jedan od temeljnih aspekata pri odabiru terapije.

dijagnostika

Kada identificiranje raka patologije moraju se uzeti u obzir kliničke karakteristike i značajke stanica koje čine podlogu tumora. SVE dijagnoza se temelji na fizikalnom pregledu i paraclinical povijesti podataka i laboratorijskih istraživanja.

Video: dijagnoza i liječenje leukemije dojenčadi

klinička slika

Znakovi leukemije složenije sindromi:

• Opijenosti. U akutne limfoblastične leukemije je označen slabost, gubitak težine, umor, groznica. Potonji se može pokrenuti pomoću virusna, bakterijska, protozojska (rijetko), ili gljivične infekcije, osobito kod bolesnika s neutropenijom.
• Hiperpla. Kada akutna limfoblastična leukemija infiltracija slezene i jetre. To je, pak, dovodi do hepatosplenoraegalija, koja se može manifestirati osjetljivost u trbuhu. Prvi znakovi leukemije - patološke frakture cjevaste kosti ili kralježnice. Bol i oticanje zglobova početku može se zamijeniti za simptome reumatoidnog artritisa i drugih bolesti. Koštane bolesti - za osteomijelitis. Kada leukemije infiltracija zglobne čahure i periost, srca i koštane srži tumor veći volumen pojaviti veliku bol. U isto vrijeme na rendgenu otkriti karakteristike patoloških promjena. Posebno su jasno vidljivi u blizini velikih zglobova i dugih kostiju. Bol se može pojaviti kasnije zbog avaskulamoj nekroze i osteoporoze.
• Anemičan. Akutne limfoblastične leukemije, obilježava tahikardiju, bljedilo, krvarenje sluznice u ustima, hemoragijskog sindroma na koži. Zbog trovanja i anemija razvija slabost.

patologija manifestacija

U 5-30% slučajeva primarne akutne leukemije limfblastnogo dječaka primijetio POČETNI povećanje testisa. Tu su dva ili jednostrani bezbolan guste infiltrati. U praksi, znatno povećanje prijavljenih slučajeva bubrega. U tom slučaju, možda neće biti dostupne kliničke manifestacije njihovog poraza. Rijetke komplikacije uključuju eksudativnih perikarditis i infarkt infiltracije limfnih opstrukcije na pozadini između epikardij i endokard. S povećanjem limfnih čvorova u medijastinuma može doći do smetnji u aktivnosti dišnog sustava. Ove osobine T-stanica leukemije tipa vode do sindroma gornja šuplja vena. Također se može pojaviti i respiratornog zatajenja. U nekim slučajevima leukemijskim infiltracija pluća tkivo ili krvarenja u njima. Ponekad stručnjaci teško razlikovati podatke od komplikacija zaraznih bolesti. Neki uobičajeni simptomi oštećenja oka s akutne limfoblastične leukemije treba napomenuti krvarenje u mrežnici, edema bradavicu u vidnog živca, vaskularne infiltracije. Kada oftalmoskopija može biti otkriven plaka na dnu očne jabučice. Vjerojatno i prisustvo gustih plavkasto inflitrativni bezbolan elemenata na koži. Infekcija se može pojaviti u bilo koje pokriva štetu. U tom smislu, dijagnostički postupak može se identificirati panaritiums, zanoktica, zaraženi uboda insekata različite, rupa i m. P.

Video: Cure leukemija - najnoviji razvoj Instituta za Sarah Cannon

Paraclinical istraživanja: Hrast

Hemoglobin se može smanjiti ili normalno. Hematokrit i crvenih krvnih stanica obično se smanjuje. Značajno smanjenje broja retikulocita. Bijelih krvnih stanica može se smanjiti, povećati ili normalno. Međutim, to nije moć stanice mogu se otkriti u svim slučajevima. Za patologiju naznačen "leukemije neuspjeh", Radi se o nazočnosti visokih stanica u pozadini nedostatka prijelaznih oblika - metamyelocytes i mijelocita - u formuli krvi. Obično primijetio trombocitopeniju.

myelogram

Ovaj postupak je uzimanje punkcija koštane srži. Ograda materijal treba biti izrađena od najmanje dva boda. Postupak se provodi ponajprije pod općom anestezijom. U djece starije od dvije godine, izbušena je preuzet iz prednje i stražnje grebena ilijačna, do 2 godine - od calcaneal tuberance tibije segmenata ili elemente. Citološka morfološka ispitivanja obično otkriva hypercellular materijal srži s uskim klice normalno krvotvornog sustava i infiltracije eksplozija stanične strukture.

citokemijske istraživanja

To je jedan od bitnih faza dijagnoze. Korištenje citokemijske bojenje otkrio da pripadaju stanične linije. Budite sigurni da se prijave istraživanja na mijeloperoksidaze.

Spinal tap

Je obavezan dijagnostički postupak u sumnja akutne limfoblastične leukemije, gore navedenih razloga. Cerebrospinalna uboda treba provesti pod umirenje i u slučaju prisutnosti u perifernoj krvi najmanje 30 tisuća / ml trombocita. Ako je potrebno, prije nego što se postupak izvodi transfuziju trombovzvesi. Za pripremu tsitopreparat potrebno najmanje dvije mililitara alkohola. Nakon otkrivanja elektroenergetskih elemenata i znakova oštećenja kranijalni živci dijagnosticiran neuroleukemia - leukemije CNS. Valja napomenuti, međutim, da je penetracija u živčanom sustavu lymphoblasts i infiltracija moždanih ovojnica se javljaju u svim slučajevima, čak iu odsustvu kliničkih i laboratorijskih manifestacija. Također je poželjno, a otkrivanje neuroloških simptoma, svakako držite računalo ili nuklearne magnetske tomografiju leđne moždine ili mozga.

druga istraživanja

Uz pomoć ultrazvuka retroperitonealnog prostora i peritonejsku šupljinu može odrediti veličinu parenhima organa koji su infiltrirani, povećani limfni čvorovi u trbuhu i drugim područjima, organe u zdjelici, testisa. Kao dio dijagnoze rendgenske slike u dvije projekcije. To je potrebno radi otkrivanja povećanje medijastinuma. Gdje je naznačeno, imenovan je X-ray zglobova i kostiju. U biokemijskoj analizi se provodi u okviru laboratorijskih istraživanja. Općenito se pokazuje porast veći od 500 IU LDH, moguće smetnje u aktivnost jetre i bubrega. Prije početka kemoterapije preporuča ehokardiografija i EKG. Danas, među ostalim postupcima, u studiji zaraženih stanica koristi genetskoj i citogenetskog metoda za određivanje broja kromosoma, kao i strukturne promjene.

Liječenje: Pregled

Osnovni princip na kojem moderna pedijatrijska oncohematology je podijeljena u skupine bolesnika na intenzitetu terapije. Se bira ovisno o težini kojom se odvija uz akutne limfoblastične leukemije. Predviđanje stanje je također važna. Tako, na primjer, oni koji su eliminirati patologiju vrlo umjereni kemoterapija se preporučuje da ne prima više otrovnih i teških alata. Osim toga, za one čija je procijenjena opstanak stopa nije toliko visoka, intenziviranje aktivnosti mogla biti šansa za oporavak. Kada je podjela u skupini bolesnika s leukemijom dijagnoza, predviđanje je napravljen na osnovu prethodnog iskustva, a pojedini protokoli uključeni u sustav označavanja. Svaki od njih je formirana jedne ili druge strategije terapijsko djelovanje određenog intenziteta. Prema trenutnom klasifikaciji usvojila opći dogovor o raspodjeli po rizičnoj skupini bolesnika koji su dijagnosticirani "akutna limfoblastična leukemija", Liječenje djece je razvijen u kasnim šezdesetim godinama prošlog stoljeća u Americi. Uglavnom, načela na kojima se terapijski taktika, nisu prošli posebne promjene. U bolesnika mlađih od patologije manifestira na vrlo agresivan način, a karakterizira neuroleukemia, leukocitoza.

Glavne terapijske metode

Tretman koristi droge, kao što su "prednizolon" i "vinkristin", Također se koristi endolyumbalnoe za umetanje "metotreksat" i lubanje zračenje za sprečavanje neuroleukemia. Također, poseban program liječenja je razvijen. To znači da su svi pacijenti primaju neku jasnu dozu i kombinacije kemoterapijskih agenasa u određenom vremenskom roku, odnosno protokola. Do kraja sedamdesetih godina postalo je jasno da nakon prolaska takav program oporavio oko 50% djece koja su s leukemijom dijagnozom. Razlozi za daljnji napredak u liječenju bolesti uzrokovanih definiciji heterogenosti ALL naknadno uvođenje sustava međunarodne citološke klasifikacije i prognostičkih čimbenika, distribuciju bolesnika u skupinama, razvoj diferenciranih programa. Od velike važnosti je organizacija više centara za istraživanje studija farmakokinetiku različitih citostatika za učinkovitijim kemoterapijskih režima, kao i brzi razvoj popratnih događanja.

Osnovni principi terapije

Zahvaljujući aktivnostima gore opisane, programi stvoreni himiolecheniya nove generacije. Većina protokoli koji se koriste i danas se temelje na načelima početna intenzivne njege, čija je svrha kako bi se povećala uništavanje patoloških stanica bazen. U srcu stvaranja terapeutskih programa je primjena kombinacije citostatika kasnijim međusobno (rotacije), visoka doza kemoterapijskih režimima, kao i intenzivan prevenciju bolesti.

Video: live zdrava! liječenje leukemije

Značajke primjene preparata

Glavni ljekovita i preventivne mjere s intrahekalno neuroleukemia su sredstva "prednizolon", "Cytosar", "metotreksat" (U dozama prema starosti) i kranijalne zračenjem. Potonji se provodi u ranim fazama terapije. Kada se primjenjuje lijek endolyumbalno "metotreksat" To je sustavna. U tom smislu, u cilju smanjenja tumorske mase mora biti rani održavanje prvog terapijskog lumbalne punkcije. Lubanje zračenje ima daljinski i izravne nuspojave. U tom smislu, studije o optimizaciji ALL terapije, koji se provodi i danas, s ciljem smanjenja doze i jasnu raspodjelu pacijenata u niskom rizičnu skupinu, za koju nije potrebna terapija zračenjem. Svi ovi uspjesi omogućili su krajem osamdesetih godina prošlog stoljeća je spreman da prevlada 70 posto barijere pet godina stopa preživljavanja od leukemije u djece bez relapsa.

Suvremeni terapijski programi

Tretman koji se koristi i danas, uključuje nekoliko faza. Prvi je indukcija remisije s tri ili više sredstava se primjenjuju za 4-6 tjedana. Drugi - konsolidacija kontrolera sredstva prethodne faze. Terapija održavanja - treći. U pravilu, posljednja faza anti-metabolita koristi za 2-3 godina. Potpora terapija pomaže u sprečavanju i eliminirati mnoge od komplikacija povezanih s induciranim citopeniju i imunosupresija. Potreba za primjenu terapije održavanja za 2-3 godina je dokazano još sredinom prošlog stoljeća. Normalno u tom razdoblju svaki dan bolesnik uzima lijek "6 Markaptopuriin", To se primjenjuje jednom tjedno sredstva "metotreksat", Ovisno o broju stanica je skup doza. Praksa pokazuje da u bolesnika zadovoljavajuću podnošljivost ovog terapeutskog režima. Izvršenje aktivnosti koje podržava 80% od potrebnog volumena smatra se loša prognostički čimbenik za povratak.

Za više informacija,

Postoji niz problema u liječenju svih. Posebno veći broj pacijenata s tumorskim stanicama mutiranih klonova rezistentnih na kemoterapiju, visokih troškova i nastanka kasnih nuspojava (poremećaj neuroendokrini, rast sekundarnih tumora). Neuspjeh indukcijskog liječenja bolesnika zbog prerane smrti zbog toksičnog komplikacija ili otporne tumora. Također vrlo ograničen pristup u terapiji pacijenata koji ne reagiraju na standardnu ​​terapiju. Kao alternativa sredstvo koristi se kao "teniposid", "vepezide", "Cytosar", Danas oko 70% djece ima 5 godina remisije a. Akutna limfoblastična leukemija u odraslih ponavlja u svakom sedmom slučaju. To znači da je trajanje razdoblja remisije je moguće postići samo 20% slučajeva. U pravilu, povratak patologije promatrana u prve 2 godine nakon dijagnoze. Remisija stanje karakterizirano kao nedostatak energije u krvnim stanicama, prisustvo manje od 5% udarima u tkivu koštane srži, pojave znakova oporavka hematopoeze norme. U analizi CSF pokazala manje od 5 monocite / mikrolitara. Za uspjeh liječenja u bržem postizanju statusa remisije. U 90% bolesnika obično abnormalne stanice osjetljive na kemoterapiju.

u zaključku

Glavni cilj terapije je da biste dobili osloboditi od patologije bolesnika, te ga vraća u normalan društveni život i dobro zdravlje s najmanje komplikacija uzrokovanih tretmanom. Da bi se postigla je vrlo teško danas. To je zbog činjenice da je većina antileukemijski lijekova nisu vrlo selektivni i otrovne. Međutim, napredak u razumijevanju kliničke i biološke heterogenosti bolesti, i dalje vodi razne studije daju nadu da je molekularna patogeneza bolesti još uvijek se dešifrirati do kraja. U tom slučaju, poznavanje mehanizama maligne transformacije će pomoći u razvoju učinkovitijih i manje toksične terapije.