Hipofiza patuljastog rasta: uzroci, simptomi, liječenje bolesti

Hipofize patuljastog rasta (dvarfizam) - bolest karakterizirana retardacije rasta i fizičkom razvoju poremećaja uzrokovanih izlučivanja prednjeg režnja hipofize somatotropin - hormona rasta. To je ovaj hormon je odgovoran za proces stanične diobe u ljudskom tijelu.

Video: Russell sindrom - Srebrna, srebrna Russell patuljastog rasta, etiologija, patogeneza, klinička obilježja, liječenje

Vrste hipofize patuljastog rasta

Prema etiološki faktor hipofize patuljastog rasta (23.0 MB) kod:

1. Primarna, od kojih je razvoj nastaje kao posljedica bolesti hipofize, a kao posljedica toga, smanjenje razine hormona rasta.
2. Hipotalamus, čiji razvoj je zbog smanjenja razine hipotalamusa ispuštanje hormona, osmišljen kako bi utjecati na hipofizu.
3. Uz otpornost na hormon rasta tkiva. Njegov razvoj je zbog nemogućnosti receptora u ciljanim tkivima pravilno reagiraju na djelovanje hormona.

etiopatogenezu

Uzrok hipofize patuljastog rasta može biti poraz hipofize: tumor (meningiom, kraniofaringiom, chromophobe adenom), trauma, toksični, infektivni oštećenja hipofize mezhutochno- područje ili deregulacija hipofize hipotalamus. Međutim, većina oblika bolesti odnosi se na genetskom tipu.

Najveći distribucija ima pangipopituitarnaya patuljast rast, koja teži da se naslijediti uglavnom recesivni tip. Nagađa se da postoje dvije vrste oblika prijenosa ove bolesti - autosomno i preko X-kromosoma. Uz izlučivanje poremećaja hormona rasta u ovom obliku patuljastog rasta i javlja se najčešće kod poremećaja štitnjače izlučevinama-stimulirajućeg hormona i gonadotropina.

Sve manje i manje uznemirena lučenje ACTH. Kao što je prikazano je funkcionalnim istraživanjima provedenim s otpuštanjem bolesnika hormona (studija također uključuje i sintetičkih hormona koji oslobađa hormon koji se sastoji od 29, 40 i 44 aminokiselinskih ostataka), većina ovih pacijenata su hipotalamus bolesti i nerazvijenost adenohipofize već sekundarna osobina. Primarni patologija hipofize izravno se događa rijetko.
Postoje pacijenti imaju oštećenja središnjeg živčanog sustava zbog nedostatka kisika, na primjer, u višestruke trudnoće.

Pogoršati oslabljenu fizički razvoj s patuljastim rastom, limenke čimbenika kao što su nedovoljne prehrane i neuravnoteženog, karakterizira nedostatak protein, cink i drugih minerala, nepovoljnih čimbenika okoliša, prisutnost popratnih somatskih bolesti.

simptomi

Zaostatak ljudskog brzini rasta, fizički razvoj od prosječnih standarda - to se očituje hipofiza patuljast rast. Slika ispod pokazuje simptome bolesti.

Štoviše, ima normalan novorođenče tjelesne težine i dužine. Stunting obično vidi samo u 2-4 godini života: stopa rasta za zdravo dijete ove dobi 7-8 cm godišnje, a djeca s hipofize patuljastog rasta rastu u prosjeku za 2-3 cm Prije uvođenja hormonske terapije. patuljak promišljenija rasta za žene manje od 120 cm za muškarce - manje od 130 cm.

Klinička slika hipofiza patuljastog rasta

Obično je vrlo lako utvrditi prisutnost fenomen poznat kao hipofize patuljastog rasta. Što je to i kako to utječe na izgled osobe, opisujemo u nastavku.

Tijelo pacijenta ima hipofize patuljastog rasta karakteristične proporcije djece. Tu je kašnjenje u vremenu okoštavanja skeleta, kao i kašnjenje u promjeni zubi, loša izrada komponenti mišićno-koštanog sustava i potkožnog masnog tkiva, bljedilo, suhoće i boranje kože, ponekad postoje višak masnoće na prsima, bedrima i trbuhu. Najčešće ne postoji sekundarna dlakavost.

Turski sedlo 70-75% pacijenata nije se promijenila u veličini (preostalo - smanjuje), ali njegova forma odgovara uzrastu i ima oblik stojećeg oval. U slučaju hipofiza tumor ephippium uočenoj povećana razgradnja zidovima.

Video: Profesor je Irina Kuznjecova Vsevolodovna od hipotalamus-hipofiza interakcije pod stresom

gubitak gonadotropnoj funkcija hipofize izaziva kašnjenje spolni razvoj često bez patologije. U pravilu, bez sekundarnih spolnih obilježja. Muški pacijenti su smanjene u odnosu na dob normom penisa i prostate, nerazvijena skrotum. Većina žena koje boluju od bolesti, ne menstruaciju i imaju nerazvijene grudi.

Inteligencija većina pacijenata se održava, izuzeci su pacijenti s dijagnozom "ateleiosis"Patogeneza koji je zbog organske tumora mozga ili traumatskih oštećenja prirode.
Značajka bolesti je splanhnomikriya - smanjenje veličine unutarnjih organa, arterijske hipotenzije, prigušeni srce zvuči, česte hipotenzije, bradikardije. Vjerojatno manifestacija sekundarne hipotireoze i hypocorticoidism.

Dijagnoza hipofize patuljastog rasta

Obično dijagnoza „patuljast rast” u odraslih izvan svake sumnje. Anamneza podataka i složeni laboratorijski, klinička i radiološka kontrola su hormonalna osnova za dijagnozu "hipofiza patuljastog rasta"Šifra MKB-10 23,0.

Procjena ljudskog rasta

Dijagnosticirati, razlikovati i prepoznati bolest kao hipofize patuljastog rasta, simptomi i liječenje kako bi se utvrdilo točno, napravio matematičku procjenu ljudskog rasta. Za njegovo vrednovanje, uz apsolutnu veličinu tijela, utvrditi nedostatak rasta predstavlja razliku između vrijednosti visine pacijenta i prosječnoj stopi koja odgovara njegovom spolu i dobi kao suradljivosti pacijenta rast vozrastu- vrijednosti rastu normativam- određenu vrijednost normalizirani odstupanja:
N-P - PCP / &delta,
gdje P - bolnogo- rasta
PCP - prosječna vrijednost normalan rast poda do predstavnik i vozrasta-
&delta - odstupanje od PCP.
N željenu vrijednost< 3 характерна для такого заболевания, как гипофизарный нанизм, карликовость, N> 3 - для гигантизма. Этим показателем можно оперировать и для оценки динамики развития.

Dijagnoza hipofize patuljastog rasta u djece

Hipofiza patuljastog rasta u djece zahtijeva više pažljiv pristup u dijagnostici bolesti, kao što je često klinička slika je nejasna. Dijagnoza je dao rok od šest mjeseci do godinu dana. U ovom trenutku je dijete pod nadzorom, što je propisano restorativni postupak bez hormonske terapije, prehrana s obiljem životinjskih proteina, povrća i voća, kalcija, fosfora i vitamina A i D. Absence pod tim uvjetima dovoljne pomake u smislu rasta i fizičkog razvoja je osnova za takve studije, kao što su:

Video: hipofiza hipotireoza, nedostatak hormona hipofize

• hormona rasta u krvi;
• kranijalni radiografija otkriti patologija u lubanje;
• X-zrake prsima, ručne kosti i ručni zglob, koji otkriva starost kostiju djeteta;
• MR;
• kompjutorizirana tomografija.

Na temelju tih istraživanja može utvrditi uzrok bolesti i početi hormonsku terapiju.

Video: prostate adenom, genitalije, Samad VAIZ

terapije

Kada dijagnosticiranje takvih oboljenja kao hipofize patuljastim rastom, u odnosu na liječenje daje za ljudski hormon rasta u obliku povremenih terapeutskih studija. Doza hormona rasta primijeniti ovisi o izvoru njegov sadržaj u krvi, kao i pojedinog pacijenta. Za bolju apsorpciju usisnog hormon glavni doze ponajprije provodi u jutarnjim satima, što odgovara fiziološkim karakteristikama izlučivanje hormona. Stimulacija spolnog razvoja provodi se nakon procesa zatvaranja zone rasta uz pomoć spolnih hormona.

Najvažnija mjera je terapijsko u liječenju patuljastog rasta također prima pacijente anabolički steroidi, lijekovi fosfor, cink, kalcij i vitamin kompleksi biostimulants, adekvatna prehrana.

Za početak liječenja je poželjno da patuljastog rasta u 5-7 godina.

Zamjenska terapija traje nekoliko godina, u pratnji stalnim nadzorom djelotvornosti lijekova uzetih od pacijenta i njihova zamjena učinkovitiji, a završava otklanjanje uzroka bolesti. Ako ne možete riješiti problem pacijent je propisana nadomjesnu terapiju za život. Uz pravilno dimenzioniran tretmana postići stopu rasta od 8-10 cm godišnje, a pacijent se ne razlikuje od zdrave djece.

Ona je obavezna promatrati život pacijenata endokrinologa.

Liječenje hormonom rasta

Zbog specifičnosti ljudskog hormona rasta djeluju u liječenju patuljastog rasta samo humani hormon rasta, proizvodi tijelo, kao i primati. Naširoko koristi somatotropin proizvodi bakterija sinteze genetskim inženjeringom upotrebom Escherichia coli. Tu je somatotropin, sintetička kemijska sredstva, ali to se gotovo nikad ne koristi zbog svoje visoke cijene.

Iskustvo pokazuje da su vrijednosti minimalne efektivne doze za prvog razdoblja liječenja odgovaraju 0.03-0.06 mg po kilogramu tjelesne težine. Maksimalna učinkovitost uz to 2-4 mg 3 puta tjedno. Povećanjem jednu dozu od 10 mg do učinka odgovarajući porast rasta nije opažena, ali pokazuje brzo stvaranje antitijela na somatotropin. Bitna prednost liječenja hormonom rasta nema ubrzanje okoštavanja skeleta na njegovoj pozadini.

Korištenje anaboličkih steroida

Za jedan od najvažnijih alata u liječenju patuljastog rasta odnosi korištenje pacijenta anaboličkih steroida. Njihovo djelovanje se temelji na stimulaciji rasta povećanjem sintezu proteina i povećava time razine endogenog hormona rasta. Ovaj tretman se provodi već nekoliko godina, manje aktivne lijekove postupno zamjenjuju se više aktivnih spojeva. Indikacije za mijenjanje anabolic droge je smanjenje od 2-3 godina je učinak rasta, koji se, pak, ima za posljedicu daljnje povećanje rasta. Hipofiza patuljastog rasta uključuje tretman anaboličkih steroida kao terapijski tečaj s razdobljima odmora, što je jednako polovini razdoblja liječenja. U slučaju pokazala navikavanje i duljih prekida (do 4-6 mjeseci). Jedan metak primanje uključuje samo jednu vrstu anaboličkih steroida, kombinirajući više lijekova nepraktično jer bi se poboljšala njihova akcija ne dogodi. Doziranje anaboličkih steroida počinje s najmanjom učinkovitom uz njihovo postupno povećanje.

Liječenje seksualne nezrelosti dječaka

Liječenje seksualne nezrelosti dječaka s patuljastog rasta dijagnosticiran je provedena upotrebom humani korionski gonadotropin. Uporaba ove droge ne počinje prije 15 godina, a često i kasnije u životu. Učinak lijeka je usmjeren na poticanje Leydig-ove stanice, zahvaljujući androgenim anaboličkim djelovanjem ubrzava i seksualni razvoj i rast. Režim doziranja za doze lijeka je 1000 - 1500 IU, intramuskularno daje 1-2 puta tjedno, dva ili tri predmeta godišnje. Ako dječaka 16 godina vidi djelomično djelovanje na liječenje humanog korionskog gonadotropina, proizveden naizmjenično sa malim dozama (androgena"metiltestosteron" Sublingvalno 5-10 mg dnevno). Kruna faza liječenja muških bolesnika prima androgen dugog djelovanja - droge "testenat", "Omnadren-250", "Sustanon-250",

Liječenje seksualne nezrelosti kod djevojčica

djevojke, tretman može početi u 16, simulirajući niska doza estrogena normalnog menstrualnog ciklusa. To se provodi u roku od tri tjedna u mjesecu. Druga faza menstrualnog ciklusa od trećeg tjedna možete dodijeliti korionski gonadotropin doza 1000-1500 IU primati Raspored 3-5 puta tjedno. Alternativa je droga progestin djelovanje ("progesteron", "pregnin").

Završen tretman (na ostvaren time zatvaranja zona rasta) koji prima odgovarajuće konstantne spolnih hormona u terapeutskim dozama. To je neophodno kako bi se spolnih organa i sekundarnih spolnih obilježja su postigli puni razvoj, kako bi se osiguralo odgovarajuće razine libida i potencije. Pacijentice su propisani u kombinaciji estrogena progestin pripravaka, kao što je "Non-ovlon", "Infekundin", "Bisekurin", "rigevidon",

pogled

Prognoza za život s hipofize patuljastog rasta ovisi o njegovoj formi. Ako osobno suočen s takvim problemom, kao i genetske hipofize patuljastog rasta, to je saznao iz prve ruke, kako bih vas uvjeriti - u ovom slučaju, prognoza je povoljna. U prisutnosti tumora hipofize i lezije CNS-a, povrede i tako dalje. E., Prognoza ovisi o dinamici glavnog patološkog procesa.

Zahvaljujući suvremenim metodama liječenja fizičke sposobnosti i radne sposobnosti osoba koje pate od patuljastog rasta, znatno povećao se za produljenje trajanja života. Tijekom aktivnog perioda liječenja, nužno provesti sustavnu pregled bolesnika svakih 2-3 mjeseci, terapija održavanja - pregled svakih 6-12 mjeseci.

Primarni faktor u zapošljavanju i socijalna adaptacija bolesnici s patuljastog rasta su njihove fizičke i intelektualne sposobnosti. Preporučljivo je odabrati zanimanje, osim vježbe.