Langerhansovih stanica bolešću: uzroci i liječenje

Langerhansove stanice - bijele krvne stanice koje su dio imunološkog sustava iu normalnim uvjetima igraju važnu ulogu u zaštiti tijela od virusa, bakterija i drugih štetnih mikroorganizama. Oni se nalaze u koži, limfnim čvorovima, slezeni, koštanoj srži i pluća.

Što je Langerhansovih stanica bolešću?

U ovom bolešću, nekad poznat kao bolešću X, Langerhanovih stanice počinju se razmnožavati u patološkom skali. Umjesto da štiti tijelo, velike koncentracije tih stanica utječe na integritet tkiva pa čak i uništiti. Najčešće pate od kosti, pluća i jetre. Iako je ovaj proliferacija stanica ima mnogo zajedničkog s rakom, većina istraživača ne vjerujem bolešću X oblik raka. Glavni razlikovanja značajka u ovom kontekstu, prepoznaje normalnu strukturu agresivnih stanica, a jedini problem je njihov ubrzani rast. Trenutno Langerhansovih stanica bolešću (u djece, treba napomenuti, da je češće nego u odraslih) priznaje bolesti imunološkog sustava, čime imunološke stanice množe prebrzo i uzrokovati upalu i oštećenja okolnog tkiva.

Ova bolest može razviti u bilo kojem dijelu tijela i na bilo kojem organu. To čak može biti u nekoliko različitih područja istodobno. U većini slučajeva, međutim, patologija utječe na više sustava u tijelu samo u djece mlađe od dvije godine. Osamljeni lezije nalaze u oba djecu i odrasle.

razlozi

To je još uvijek nepoznat razlog zašto postoji takva patologija. Međutim, znanstvenici su usmjerene na verifikaciju sljedeću hipotezu: najvjerojatnije neka vrsta obične tvari u okoliš, a možda i virusnih infekcija koja daje poticaj za razvoj poremećaja uzrokuje pretjerano intenzivan reakciju imunološkog sustava. Međutim, izravni izvor bolesti u trenutku podložno identifikacije. Jedan poznati promatranje je zanimljivo: gotovo svi bolesnici s lokaliziranim bolesti u plućima su aktivni ili bivši pušači. Ipak, čak i ako je masa distribucija pušenja u društvu je vrlo rijetka Langerhansovih bolešću. Razlozi uključuju korištenje cigareta na popisu rizičnih čimbenika kao što nije, jer je često bolest i ne utječe na pluća. Najvjerojatnije je hipoteza da su negativni učinci pušenja ostvarena proliferacije Langerhansovih stanica u bolesnika s rijetkim genetskim određena predispozicija za to. Prema drugoj teoriji, uzrok bolesti leži u poremećajima urođeni imuni sustav.

širenje

Smatra bolest je rijetka i javlja se u oko jedan slučaj za 250 tisuća djece i jedan slučaj na milijun odraslih. Iako simptomi mogu se pojaviti u bilo kojoj dobi, najčešće se dijagnosticira u djece i adolescenata, a 70% slučajeva se javljaju u identificiranju bolešću dobi do 17 godina. U najmlađoj dobnoj skupini bolesnika, statistika rasti u dobi od jedne do tri godine.

oblik bolesti

Langerhansovih stanica bolešću kod djece i odraslih uključuje 3 oblika donedavno nezavisne patologija. To eozinofilni granulom, Henda bolest - Shyullera - Duhovna bolest i Letterer - Siwa.

simptomi

Bolest se može manifestirati sljedećim značajkama:

• uporni bol i oteklina u kostima, posebno u ruci ili nozi;
• pukotina u kosti, pogotovo ako se ne prethodi osobne ozljede ili prethoditi svjetlosti, laganim udarcem;
• Velike razlike između zuba, u slučajevima kada Langerhansovih stanica bolešću u djece proširio na kosti vilice;
• uha infekcije ili uho iscjedak, ako se bolest utječe lobanja uz uho;
• osip na koži pretežno lokaliziran na stražnjici ili kožu;
• limfadenopatija;
• Povećanje jetre, što u nekim slučajevima može biti popraćeno znakovima disfunkcije organa (žuta boja kože i očiju (žutica) ili patološki nakupljanje tekućine u abdomenu - ascites);
• egzoftalmus - pomak očne jabučice naprijed zbog bolešću s lokalizaciju očiju;
• otežano disanje i kašalj, pluća s lezija;
• spori rast i prekomjerno mokrenje zbog hormonska neravnoteža.

Manje česti simptomi bolesti su:

• groznica;
• Gubitak težine;
• razdražljivost;
• nemogućnost da se držite težinu i držati tijelo u formi.

dijagnostika

Od Langerhansovih stanica bolešću (Foto manifestacije ove bolesti nije lijep prizor) je vrlo rijetka i izražava simptoma koji su lako zamijeniti za simptome mnogih drugih bolesti, dijagnoza često je kompleksan i zahtijeva vrijeme. Zato liječnik vjerojatno će Vam postaviti pitanja vezana za druge bolesti za učinkovitije razlikovati namijenjen bolešću.

Osnovna dijagnostička Istraga je normalan fizički pregled, u kojoj liječnik procjenjuje cjelokupno zdravlje i posebnu pozornost posvećuje onim područjima gdje se pojavljuju simptomi bolesti. Ako pacijent doživljava bol u kostima ili se žali oteklina u kosti, liječnik može propisati standard X-zrake i scintigrafiju kostiju. X-zrake otkrivaju dio lom zove litičke lezije, a scintigrafija će odrediti područje ozljede gdje je kost samostalno pokušava da se oporavi.

način Kompjuteriziranu tomografiju (CT) koristi u proučavanju leđa i zdjelice u slučaju kada liječnik sumnja da je možda postoji džepovi destruktivnih promjena. Kada se simptomi koji ukazuju na disfunkciju jetre, morat krvne pretrage. Ako postoje znakovi oštećenja pluća, ili u slučajevima kada stručnjak na temelju inicijalnog liječničkog pregleda posumnja da Langerhansovih stanica bolešću može pokazati u plućima, propisati X-zrake ili CT prsnog koša. CT glave obavljena da se provjeri stanje mozga. Nova Vizualizirati tehnologija, PET (tomografija emisije pozitrona) također može biti koristan.

Ako sumnjate Langerhansovih stanica bolešću kod djece (pogledajte fotografije. Na početku članka) biopsija može biti potrebno, jer je to jedini način da se potvrdi vjerojatne dijagnoze. U ovom postupku, liječnik uklanja mali uzorak tkiva ili kosti koji se istražuje u laboratoriju. U većini slučajeva, uzorak biološkog materijala je izvađen iz područja gdje izravna lokaliziranih Langerhansovih stanica bolešću: kosti, kože i limfnih čvorova. Krvni testovi mogu pomoći u određivanju da li je zahvaćena koštana srž.

trajanje

Teško je predvidjeti kako brzo se bolest i kako će se manifestirati. U nekim slučajevima, patologija nestaje sama po sebi i ne zahtijeva liječničku intervenciju. To se događa kada je povreda je lokaliziran u jednom području (u kosti ili kože), ili kada pušač s oštećenjem pluća prestaje da konzumiraju cigarete. Međutim, to se događa i da je bolest smertelnym- smrt može predvidjeti u onim slučajevima kada je akumulacija patološki proliferacijom stanica napadaju u isto vrijeme veliki broj različitih organa ili dijelova tijela. Stanje zdravlja pušač počinje za poboljšanje samo kada odvikavanje.

prevencija

Budući da je uzrok kršenja ostaje tajna, do sada nema djelotvorne mjere prevencije. Međutim, s obzirom da su pluća pogođena samo na navijače da se dim cigarete, odustajanje od ovisnosti može se promatrati kao preventivnu histiocitoza lokaliziran u plućima.

liječenje

Ako pacijent ima potvrđenu dijagnozu "bolešću od Langerhansovih stanica"Liječenje će ovisiti o težini i opsegu povrede.

Ako abnormalnost otkrivena je u samo jednom sustavu tijela, liječnik će propisati kortikosteroide, posebice "prednizolon", Osim toga, možda ćete morati proći tečaj kemoterapije. Osim toga, zahvaćena površina kosti uklonjene kiretaža - struganje. Ako su patološki accrescent stanice koncentrira u jednom području kože, bolest može biti izliječen pokriva područje zahvaćeno mekloretamin - upotrebom sredstava za kemoterapiju. također vrijedi "metotreksat", Radioterapija se primjenjuje u slučajevima kada je bolest kostiju (npr u gornjem kraku ili kralježnice) dovelo do slabljenja cijelog kostura fragment. Mišićno-plastične operacije na kralježnici - fusion - preporučuje se kada nestabilnost kosti u području vrata zuba.

Generalizirani (sistemski) stanica Langerhansovih bolešću - mnogo ozbiljno stanje. Za isto se može primijeniti tretman kemoterapije, međutim, njegova učinkovitost je znatno smanjena u odnosu na terapiju s jednim lezija. Iako stručnjaci ispitali učinkovitost mnogih lijekova, optimalno liječenje još nije pronađen. Ipak, u cilju praćenja razvoja bolesti, liječnik može propisati jedan od sljedećih načina:

Video: Pomaganje Artem zajedno !!!

• "vinblastin";
• "ctopozid";
• "merkaptopurin";
• "kladribinsko";
• "kitarabin";
• "metotreksat",

U nekim slučajevima, liječnici preporučuju transplantaciji jetre, koštane srži, ili pluća, ali među istraživačima konsenzusa optimalnosti transplantacija organa bolešću pacijenti još uvijek nije postignut.

Video: Kako čudno miris iz usta! bijeli lim

Kada posjetiti liječnika?

Budite sigurni da se obratite primarni pedijatar zaštite, ako sumnjate Langerhansovih bolešću stanica u djece. Očne simptoma boli ili oteklina u kosti, kronični kožni osip su simptomi ove rijetke bolesti. Ako bilo koji od ovih simptoma ili patologije kod odraslih treba konzultirati liječnika.