Epispadias i mjehura exstrophy. Liječenje, rehabilitacija

Video: mjehur exstrophy. Hypospadias. Epispadias. opstrukcije otvora mokraćnog mjehura

Kakva radost za roditelje kad im se dijete rodi zdravo. Nažalost, to nije sve. Postoje desetine kongenitalnih malformacija, prva minuta posjetite beba rođena ugrožava njegov život. Jedan od najtežih - mjehura exstrophy. Prema statistikama, to je vrlo rijetko i upisuje se u oko 1 slučaju za 30 tisuća rođeno živo bebe. Ta srednja vrijednost, jer u nekim područjima se broj djece s tom bolesti može dovesti do 000 ili spušta 1:10 do 1:50 000. ali roditelji, suočeni s takvim problemom, ne brinu o statistici, važno je da se spasi život djeteta i podići ga kompletan ljudsko biće. Kakav anomalije i što su šanse za bebe rođene s njim?

Kako se ljudsko mokraćnog sustava

Da bi bolje razumjeli što je mokraćni mjehur exstrophy, pomoći znajući ispravnu strukturu mokraćnog sustava. Pojednostavljeno, to izgleda ovako: bubreg urin se oslobađa tijekom filtracije krvi, što dovodi u mokraćovoda mjehura. To je šuplji organ sposoban za istezanje, što omogućuje tekućine da se akumuliraju u njemu do određene granice, a zatim ispuštaju s vanjske uretre. Na mjestu gdje je kanal započinje i završava mjehura, postoji poseban mišić zvan sfinkter. Njegova je svrha - kako bi se spriječilo curenje urina spontano. Mjehur se nalazi u trbuhu, u stidne području. Kao i sve unutarnje organe iz vanjskog svijeta, on je prekrio tjelesna tkiva, posebno prednji zid peritoneum. Njegov vlastiti zid sastavljen od više slojeva - sluzi, submukozi, mišića i drugih - i prožeta više krvnih žila koje određuju boju. Rektuma se nalazi u blizini mjehura, a zid i sloj tkiva sprečava miješanje urina i fecesa.

Vanjska obilježja patologije

Mjehura exstrophy golim okom od prvih trenutaka života dijagnosticirana. U ovoj bolesti postoji dio peritoneum, tj stidne regija ima rupu, čija veličina može varirati od 3 do 12 cm. Kao rezultat takve patologije mjehura izvan tijela. Njegov prednji zid također nedostaje, ali rad mokraćovoda nisu ugrožena. Dolazeći na njih iz urina bubrega je objavio kapi ili curi u ono što je ostalo od mjehura, a zatim kroz otvor u peritoneum izlazi. Stoga nema krvarenja, jer je želudac zid rub seciranja i mjehur formirana i nisu oštećene krvne žile. Međutim, otvorene sluznice uvijek lako ozlijediti čak i dodir pelene. Ostali nedostaci vidljivi oku - prenizak položaj pupka, ili njegov izostanak, a viši položaj anusa. Jedna naizgled neprimjetan defekti je odstupanje (skretanje) stidne kosti. Od norme, ova brojka može biti znatno drugačiji (razlika od do 7 cm), što dodatno značajno mijenja hod. Pacijenti koji nemaju fiksno vrijeme je devijacija, kreće, njišu lijevo-desno (kao patka). Unatoč složenosti patologije, novorođenče je sasvim izvediv, aktivno i sa pravom tretman ima dobre izglede.

epispadias

To rođenje defekt može biti samostalna, ali vrlo često je to popratna pojava dodatnih nedostataka u onih s izrazitim exstrophy mjehura. Epispadias - ovo cijepanje zid mokraćovod. Nepotpuni (samo podijeliti tip), ili ukupna (uretra potpuno je otcjepljen od vanjskog ruba u mjehur). Tretiranje oštećenja proizvoditi samo kirurškim putem, a ako epispadias samostalna bolest, kirurgija dijete tek nakon dobi od 1-3 godina, ali u slučajevima kada je kvar prati mjehura exstrophy, zahtijevaju hitnu intervenciju, kako bi se uklonili epispadias operacija može se izvesti u više ranije.

Video: Bobyrev Maxim, dijagnoza: ekstrofiya.Help

razlozi

Točan odgovor na pitanje zašto je mjehur exstrophy u djece još. Znanstvenici samo uspio pronaći da je patologija se događa ako tijekom formiranja organa i tkiva (4-5 tjedana nakon začeća) embrija iznenada ne podijele i miješati stanice. Kao rezultat bris membrane ne mogu biti zatvorene, a mjehura izvan tijela. Zašto je proces stanične diobe je poremećen? Stručnjaci nazvati zajedničko svim uzrocima malformacija:

• pušenje i konzumacija alkohola za vrijeme trudnoće;
• hipertireoidizam;
• dijabetes;
• zarazna bolest;
• hormonski poremećaji;
• adrenalne hiperplazije;
• nuspojave lijekova;
• kemijska trovanja i druge.

Laboratorijske metode otkrili da je pojava ispitivanih životinja extrophy uvelike ovisi o utjecaju droga s kortizona.

Mnogi stručnjaci ne isključuju genetsku prirodu bolesti, tako, roditelji s mjehura exstrophy iu obiteljima gdje rođaci imaju ovu bolest (ujaci, tete, nećaci), vjerojatnost da dijete s istim odstupanje 1:70, te u obitelji tamo gdje je već bolesno dijete, 1: 100. Ali jednom obje blizanke ovaj kvar je rijetko i gotovo nikada ako su identični.

Bilo dijagnoza je potrebno?

Pojavljuje se na njegovu licu bilo liječnik s prvim sekundama rođenja djeteta precizno dijagnosticira mjehura exstrophy. Fotografija prikazuje kako se ovaj kvar može gledati, ne može biti pozvan ugodno, pa smo ih (dovoljno shematski slike) ne objavljuju. Čini se da je jasno, ali dijagnoza kako bi se identificirali sve moguće varijacije vezane za provođenje potrebno. Kao prvo, potrebno je ispitati urin za pronalaženje ga peritonealnoj tekućini i serumske eksudata.

Također je potrebno napraviti cistoskopija, ultrazvuk, slike i endoskopiju. U pravilu, pokazuje i genetičke studije kako bi se potvrdila ili isključila Down sindrom i Edwards.

Malformacije mokraćnog sustava u muškaraca

Uporan statistike kaže da dečki mjehura exstrophy, a uz to epispadias primijetio 2-5 puta češće nego djevojčice. Zbog razlike u strukturi genitalnih organa i mokraćnog sustava prirođenih poremećaja u djevojčica i dječaka donekle razlikuju. Popratne bolesti u muškaraca u djetinjstvu može biti kriptorhizam, testisa hipoplazija, aplazija prostate, te u budućnosti Peyronie bolest (Član zakrivljenosti). Već u povojima u dječaka s estrafiey mjehura izrazito značajnog smanjenja u odnosu na normu, veličina penisa, u nekim slučajevima ne može biti. To je zbog činjenice da su stidne kosti, okreće kako zategnuti na kavernoznog tijela, ometa njihovu vezu. Ako exstrophy dogodila u suradnji s epispadias, dječaci promatraju seciranje glansa penisa i mjesto anus bliže skrotum.

Exstrophy mjehura kod djevojčica

Na ljepšeg spola ova bolest je izuzetno rijetka. Prateći kvar može biti nerazvijeni usne i / ili vaginalni, dekolte klitorisa, izmještanje anusa prema vagini blizu 1,5 cm niža vrata maternice lokaciji (u nekim slučajevima, to je jasno vidljiv). Općenito, djeca oba spola dolazi do smanjenja kapaciteta mjehura, nedostatak sfinktera, nepravilnog položaja mokraćovoda, problemi s bubrezima, jetri, slezeni i mogućih genetskih abnormalnosti.

Novorođenče pažnja s patologije mokraćnog sustava

Postoje 3 stupnja mjehura exstrophy:

1. rupa u peritoneum do 4 cm, popratne nedostaci su odsutni.

2. odvajanje tkiva i peritoneuma stidne kosti 5-6 cm, 1-2 je povezano mana.

3. Nekoliko teške istodobna mana (ukupno epispadias, ecstrophy kloaka i drugi), odvajanje peritoneum i stidne kosti 8 cm.

U svakom slučaju djetetove sojevi urin stalno izlijeva sluznice što uzrokuje njihovu upalu, do peritonitisa i pijelonefritisa. Sluz pate od dodirivanja pelene, maramice, i druge materijale za oblaganje, te hipotermija, te gubitak sluznice vlage. Stoga mjehura exstrophy u novorođenčadi zahtijeva maksimalnu sterilnost i stvoriti povoljno okruženje. Da bi se izbjegla infekcija, djeca provesti dodatne tečajeve antibiotske terapije te, ako je moguće, staviti ih u inkubator (mala kutija).

Stalno izlijeva urin može dovesti do dermatitisa, kao i izazivaju papiloma izrasline nastale već u 3-4 tjedana života bebe.

Još jedan loš znak: dijete zbog nadražaja sluznice i teške nelagode odbija jesti, ne spava i, kao posljedica toga, zaostaje u razvoju.

liječenje

Samo kirurškim na ovom stupnju razvoja medicine tretira s mjehura exstrophy. Ukupno epispadias ako je u pratnji gore navedenih anomalija, uvelike komplicira već teško i opasno za život klinac intervencije. Operacije se obično provode dosta. Prvo, prema većini liječnika u svijetu za napraviti gotovo odmah nakon rođenja, djetetova dob 1-10 dana. Njegova je svrha - dostupna tkiva za stvaranje prednji zid mjehura i zatvorite ga stvoriti sfinkter da se smanji frontalni kost, ako je nedostatak kože, za zatvaranje jaza u peritoneum. Ako je otvor prevelik i tkiva za zatvaranje dijete nije dovoljno, uporaba umjetne filma možda koja je uklonjena nakon toga. Nakon ove operacije, rizik od infekcije nestaje mokraćnih organa, ali i dalje postoji urinarna inkontinencija.

Video: Kasyan GR - preosjetljivosti mokraćnog mjehura

Drugi postupak provodi na djetetu je jedna godina, ali najkasnije u roku od 2 godine. To je plastična genitalije. U djevojke, ako ne postoje kontraindikacije, može se provesti i na prvoj intervenciji. Neke klinike u reoperation uretera presađeni u sigmoidalne debelog crijeva i stvoriti antireflyuksorny mehanizam za spremanje dijete od inkontinencije.

Treća operacija se obavlja kada dijete navrši 5 godina. U ovoj fazi, vrat mjehura nastaje, sfinkter obavljati druge radnje kako bi se olakšalo zadržavanje mokraće (ako nije ranije ostvaren), a pravilan razvoj urogenitalnih organa.

Sljedeće operacije se izvode ako je potrebno. Posebno, postupci za oporavak mokraćnog suzdržljivosti kod djevojčica izvode čak 16 godina, a dječaci - od 17 do 18 godina.

Exstrophy mjehura u odraslih

Budući da u većini slučajeva je patologija ispravljen u djetinjstvu, odrasli s mjehura exstrophy su rijetki. To se događa u slučajevima kada je dijete iz više razloga nisu napravili operaciju u dogledno vrijeme, ili su provedena ispravno. Osobe s ovim defektom imaju poteškoće socijalne prilagodbe u timu zbog urinarne inkontinencije. Ovaj problem se smatra jednim od najvažnijih. Nedavno, postoji nekoliko metoda rada to popraviti, ali svaki od njih samo 40-80 posto uspješno liječi mjehur exstrophy odrasle. Fotografija prikazuje pripremnu fazu prije operacije.

Drugi važan aspekt problema - seksualna adaptacija odraslih, posebno ljudi rođeni s mjehura exstrophy. Unatoč velikim naporima liječnika, to je nemoguće postići potpuni oporavak korpusi Cavernosa muški spolni organ. Prvo, jer su gotovo uvijek deformiran, i drugo, jer je njihova volumena jednostavno nije dovoljno, čak i kad ih clipping od stidne kosti. Dakle, maksimalna dužina penisa je gotovo nikad više od 6-7 cm, dok je montaža nije slomljena. Pacijenti ne plastičnu operaciju na urogenitalnog također pokazuje psihoterapiju i lijekove.

prevencija

Budući da smo u obzir patologija Točan uzrok nije poznat, liječnici danas ne može u potpunosti odgovoriti na pitanje zašto je mjehur exstrophy. Prevencija je trudna apstinencija od pušenja, droge, alkohola. Također, budite sigurni da provede istraživanje na prisutnost virusa herpesa, rubeole, sifilisa, toksoplazmoza i drugih infekcija embriotoksicnog. Važnu ulogu odigrao genetskog savjetovanja, posebno ako je obitelj već bolestan estrofem epispadias ili mjehura. To jasno pokazuje odstupanje ultrazvuk, koji daje pravo žene da odlučuje napustiti svoju bolesno dijete ili ne.

Ljudi rođeni s tom patologijom, sav život treba promatrati u urologu. Od velike važnosti za njih, a ima i prehrane, koja isključuje sve slano, začinjeno, začinjen, alkohol i korištenje velikih količina tekućine.