Tetralogija od Fallot - što je to? Dijagnoza i liječenje

Tetralogija od Fallot - A kongenitalnu srčanu bolest,

Što je tetralogija od Fallot?

Tetralogija od Fallot (ICD) - kongenitalne, kompleks bolest srca. Morfološka osnova patologije sastoji od četiri znakova (koje, zapravo, sugerira termin „notebook”). To su:

• opstrukcija desne klijetke odljev odjela;
• pomicanje aorte;
• Pravo ventrikularne hipertrofije;
• Opsežna klijetke septuma defekt.

Po prvi put ove patologija je opisano u 1888 od strane francuskog patolog Fallot, čije ime je kasnije dobila ime. Prema statističkim podacima, bolest je oko 7-10% prirođenih malformacija. Usput, ponekad tetralogija od Fallot povezan s drugim anomalijama, na primjer, patent ductus arteriosus, stenoza grane plućne arterije, aorte i t. d pravoraspolozhennoy.

Glavni uzroci bolesti

Tetralogija od Fallot - patologije koja je stvorena kao posljedica povrede postupka polaganja i razvoja kardiovaskularnog sustava približno 2-8 tjedna embrionalnom razvoju. On je rekao da su uzroci ove anomalije nisu u potpunosti poznati. S druge strane, neki od faktora rizika istraživači su mogli saznati.

Na primjer, patologija može pojaviti u slučaju u ranim fazama trudnoće, žena je pretrpjela infekcije (rubeola, ospice, šarlah, i neke druge). Povreda oznaka i organa fetusa može biti povezana s nekim lijekovima, uključujući hormonalne lijekove, hipnotički i sedativni lijekovi. Uzimaju lijekove, alkohol također utječe na formiranje prirođene bolesti srca (CHD).

Tetralogija od Fallot se ponekad dijagnosticira u djece s drugim poremećajima, kao što su tzv Amsterdam patuljastog rasta. To je ozbiljna bolest koja je u pratnji brojnih bolesti, uključujući i deformacije uški, hipertrihoze, kratkovidnosti, atrofija očnog živca, kralježnice deformacije i sl. D.

U pravilu, razvoj srčanih bolesti počinje u trenutku kada se, iz jednog ili drugog razloga infundibulum rotira suprotno od kazaljke sata. Kao rezultat nepravilne ventila rotacija aorte je pomaknut, a sama aorta se nalazi na interventrikularni septuma. Uz razvoj fetusa plućne prtljažniku produžuje, sužava i smjene zbog nepravilnog položaja aorte.

klasifikacija bolesti

Tetralogija od Fallot u djece može se predstaviti četiri vrste, ovisno o opstrukcije desne klijetke odljev traktu izlaz:

• Embryological ili prva vrsta tetralogije od Fallot - oblik patologije u kojoj konusni istiskivanje pregrada javlja u lijevo i naprijed. Fibrinozan prsten nije deformiran, a maksimalna površina stenoze se nalazi u prsten mišića.
• Druga vrsta ili hipertrofična tetralogija od Fallot - vrsta patologije, u kojem nije samo pomicanjem pregrade (kao što je opisano u prethodnom slučaju), ali je označen hipertrofije. Maksimalni razvoj područja stenoze promatrana u razini desne klijetke odljev odjela.
• Treća vrsta patologije u medicini nazivaju cjevastog, naznačen deformiran diobe opće arterijskog debla. Kao rezultat takvog kršenja normalne strukture, promjene u plućnom stošca - to postaje suziti i skratiti. Također, raznolikost bolesti karakterizira pulmonarni stenoza i hipoplazije fibrinozni prstena.
• Višekomponentne, četvrti oblik tetralogije od Fallot obično popraćena značajnim produžetak membrana zidova.

Značajke hemodinamiku u ovoj bolesti

Koje promjene prati bolest srca? Tetralogija za Fallot, u svakom slučaju uključuje hemodinamski poremećaj ozbiljnosti koja je određena obliku opstrukcije desne klijetke izlazne cijevi, kao i prisutnost promjena u da interventrikularni septum.

Ako plućna stenoza značajna i tu je veliki septuma defekt, veća količina krvi s obje klijetke teče u aorte. No, u plućne arterije poslužuje mnogo manje nego što je normalno, što izaziva razvoj arterijske hipoksemije. U ekstremnom obliku ove bolesti u krvi ulazi u pluća iz cirkulacije aorte ili preko kolaterala ili preko patent duktusa arteriosus.

Ako opstrukcija pacijent umjeren, razvija lijevo-desno, shunt - dok atsianoticheskaya oblik bolesti. Ipak, bolest stalno napreduje - Prva zbirka krvi postaje križ, a zatim desnom tipkom lijevo, a bolest se transformira iz bijelog oblika u plavu (cyanotic).

Koji su simptomi bolesti u pratnji?

Klinička slika ove patologije mogu biti različiti, kao što je to u velikoj mjeri ovisi o obliku bolesti. Na primjer, ponekad tetralogija od Fallot u novorođenčadi je u pratnji označen cijanoza. U tom slučaju, dijete može patiti od nedostatka daha tijekom dojenja. I niske dobitak težine zabilježen je u prvim mjesecima života. S druge strane, ako je plućna stenoza arterije u dijete je minimalan, a zatim ostatak cijanoza stanje nije primijetio, a time i za dijagnosticiranje bolesti i svojim izgledom brzo nije uvijek moguće.

Vrlo često hipoksična napadi se javljaju na pozadini od fizičke aktivnosti. Takvo stanje je u pratnji duboka i vrlo čestih udisaja. Klinac počne plakati, postati vrlo nemirna. Cijanoza se postupno povećava. U pravilu, takva situacija je promatrana u male djece, a najizraženiji simptomi se pojavljuju u dobi između dvije i četiri mjeseca između.

Ako tetralogija od Fallot u novorođenčadi je u pratnji jakih napadaja, to može dovesti do opće letargije i napadaji. Ponekad patologija dovodi do smrti. Starija djeca ponekad tijekom fizički aktivnoj igri instinktivno čučanj koji navodno smanjuje sistemsku venski povratak i poboljšava zasićenje kisikom u arterijskoj krvi.

Osnovni simptomi patološke - djeluje od cijanoza i dispneju, često popraćena gubitkom svijesti. Stupanj nedostatka kisika i ozbiljnosti napadaja izravno ovisi o stupnju stenoze plućne arterije.

Također treba napomenuti da je klinička slika, u pravilu, postoji nekoliko faza u djetetovom dobrobiti, kao i neke posebno teška razdoblja:

• Od rođenja do 6 mjeseci. Činjenica je da je u tom razdoblju djeca nisu jako aktivni fizički, pa cijanoza i hipoksija izražava umjereno. Naravno, to nije uvijek, neka djeca pate gotovo od prvih dana života.
• Najteži faza (s medicinskog stajališta) zabilježeno je u razdoblju od šest mjeseci do dvije godine. Napad se razvija kada spazam desne klijetke istjecanja puteva. Kao rezultat grč cijelog venske krvi se ispuštaju u aortu, što dovodi do razvoja teža mozga hipoksije. Obično napadaju dijete počinje naglo - on postaje nemirna. Promatrano cijanozu i dispneju, ponekad do točke nesvijesti. Često postoje grčevi. Ovaj proces, u većini slučajeva pojavljuje na pozadini emocionalnog ili fizičkog stresa.

U budućnosti, klinička slika malo mijenja. U starijoj dobi, cijanoza stalno raste (ponekad brzo, ponekad i lagano), ali napadi gotovo u potpunosti nestati. Smanjena tahikardija i dispneje i plućne oblikovan kolateralna cirkulacija sklop.

Suvremene metode dijagnoze

Naravno, samo kvalificirani liječnik može staviti takvu dijagnozu. Tetralogija od Fallot - patologije koja zahtijeva prikupljanje kompletnu medicinsku povijest i provesti niz istraživanja koja su ne samo potvrđena prisutnost prirođenih, ali će također pomoći odrediti oblik bolesti, njegovu težinu, cjelokupno zdravlje djeteta.

Ako simptomi poput istraživanja:

• Inicijalna procjena uključuje elektrokardiogram. Tijekom postupka, može se primijetiti znakove preopterećenja pojedinih dijelova srca, kao i hipertrofiju. Na primjer, rezultati mogu pokazati sinus sindrom ili AV blok.
• Tetralogija od Fallot - patologiji koja se može vidjeti u prsima x-ray. Na primjer, taj nedostatak je u pratnji ispupčen u luku lijevog i desnog ventrikula, postoji značajna osiromašeni plućne uzorak. U novorođenčadi, srce na snimkama u obliku često sliči papuča.
• Vrlo informativan način je ehokardiografija. Tijekom ove studije mogu točno procijeniti veličinu desne klijetke, kao i odrediti vrstu patologije, ocijeniti stupanj suženja izlaznog toka. Koristeći istu metodu pregleda srčani zalisci, posebno, aneurizme studije ventil opće stanje ventila, mjerenje promjera od vlaknastih prstena. Činjenica je da ako ne otkriju aortalni stenoza i liječi aortu, na kraju liječenja može uzrokovati komplikacije, kao što je plućni edem.

U pravilu, studije gore opisani dovoljna kako bi se utvrdilo da li je dijete malformacija prisutna. Tetralogija od Fallot, međutim, - dijagnoza da stavi ponekad vrlo teško i može zahtijevati neke dodatne postupke.

Na primjer, koronarna angiografija ponekad provodi. Ovaj postupak je potrebno odrediti točnu lokaciju koronarnih i glavnih žila, provjeriti da li postoje bilo kakve povezane anomalije, kao i saznati točno vrstu bolesti srca.

Kateterizacija - više komplicirana procedura koja uključuje piercing srčane šupljine. Ova studija je primijenjen u slučaju da vam je potrebno za mjerenje tlaka u desnu klijetku, odrediti stupanj oksigenacije krvi u aortu.

Tetralogija od Fallot Liječenje

Režim liječenja u velikoj mjeri ovisi o obliku bolesti i njenoj ozbiljnosti. Liječenje lijek pomaže eliminirati napada i spriječiti neke komplikacije povezane s nedostatka kisika.

Tipično, novorođenčad propisane prostaglandina infuziju. Ovaj postupak se ponekad pomaže da se ponovno otvori arterijski kanal. Ako dijete ima vidljive znakove napada, preporuča pritisnuti koljena na prsa. Starija djeca raditi čučanj - to poza pomaže izbjeći hipoksemijski napad.

Preporučeni intravenske tekućine napuniti volumen krvi. U nekim slučajevima, mladi pacijenti propisane morfij. Ako je potrebno, krvni tlak se povećava fenilefrirle i ketamina (tvari na riječ, a ima sedativni učinak). Spriječiti recidiva ponekad pomaže propranolol.

Ponekad puštanja krvi prevozi kisik terapija, ali to je vrijedno napomenuti da je učinak ovog tretmana je vrlo blaga.

Palijativna operacije

Naravno, različiti lijekovi mogu olakšati stanje djeteta. Međutim, lijekovi ne mogu spasiti pacijenta od takve opasne bolesti kao tetralogije o Fallot. Operacija je daleko jedini način kako bi se uklonili kvar. Samo kirurgija može dati djetetu priliku za normalan odrastanja i ispunjen život.

Danas postoje dvije glavne metode kirurškog liječenja. Palijativna operacije je nametnuti razne vrste mezharterialnyh mjesta koja vam omogućuje da vratite cirkulaciju. Na primjer, najpopularniji postupak danas je nametanje podklyuchichnolegochnogo anastomoza. Tijekom postupka, subklavijsko arterija pomoću posebnog implantat zajedno s jednostranim plućne arterije.

Radikalna operacija kao tretman

Liječnici preporučuju što prije provesti radikalne operacije, jer daje puno bolje rezultate. Tipično, takav postupak se provodi u dobi od 6 mjeseci između 3 godine - u tom periodu, to je najučinkovitiji (ako uzmemo u obzir daljnji proces sazrijevanja i razvoja djeteta).

Video: Tetralogija od Fallot

Radikalna tretman je završiti ispravak abnormalnih struktura. Upotrebljavaju patch kirurga zatvaranje ventrikula septuma nedostatak, plućnu prošireni stenotički dio arterije. Naravno, postupak je kompliciran, ali zato može držati samo kvalificirani kirurg srce.

Video Predavanja za profesionalce VTS centra za obuku "ZOOVET"

Tetralogija od Fallot: prognoza bolesnika

Naravno, prije svega roditelja zainteresiranih izglede s takvom bolesti. Tetralogija od Fallot u djece - izuzetno ozbiljna patologija, ignorirati ga u svakom slučaju nemoguće.

Video: MR srca djeteta s teškim patologije tetralogije o Fallot

Razumljivo je da se tijek bolesti ovisi o težini plućne stenoze. Ako govorimo o statistici, onda, nažalost, gotovo četvrtina djece umire u prvoj godini. Bez operacije, prosječna dob djece koja žive s tom bolešću je 12 godina. Samo oko 5% žive i do 40 godina s dijagnozom kao tetralogije o Fallot. Invalidnosti, razvojni problemi, stalna kontrola i loša kvaliteta života - to je nešto s kojima, na žalost, morati suočiti odraslih pacijenata.

Alternativa je, naravno, tu je. Ne zaboravite na kirurško liječenje, koja je često propisane za djecu s dijagnozom „tetralogije o Fallot.” Nakon operacije, djeca obično brzo oporaviti normalno razvijati, čak u stanju izdržati naporan vježbe. Primijetio uzorak - kirurgija kasnije u životu ne daje tako dobre rezultate u budućnosti, kao što je operacija izvedena u djetinjstvu.

Bolesnici s ovim poremećajem, čak i nakon završetka terapije treba proći redovite check-up u srcu kirurg i kardiologa. Prije bilo kakvih kirurških i stomatoloških zahvata, pacijenti moraju proći poseban tretman kako bi se izbjegao rizik od endokarditisa. Naravno, postoje i drugi zahtjevi, ograničenja u životu pacijenta, koji je potreban liječnik reći.