Leptir sindrom: bulozna epidermoliza

Video: Djeca s neizlječivom „sindrom leptir” ne želi prepoznati osobe s invaliditetom

Bulozne epidermolize (EB), ili kako ga nazivaju, leptir sindrom - to je vrlo rijetko naslijediti poremećaj. Ova djeca se zovu djeca s leptirima. Ako se to ime imate neke zanimljive udruge, sama bolest nije estetski ugodan. Naime, pacijenti s bulozne epidermolize provesti cijeli život u bolnom kaznom. Razlog - njihova koža, krhka kao leptirovih krila.

Video: Ona je ludo bolestan Patimat leptir!

Nažalost, bolest je „leptir sindrom” ne može se dezinficirati. Budući da je duboko ugrađen u genetskoj razini. Takva djeca trebaju posebnu skrb: potpuno mekan okolinu, odjeću i obuću. U Rusiji, to neizlječiva bolest uopće nisu uključeni u popis najvažnijih rijetkih bolesti. Međutim, tu je i poseban fond za pomoć djeci Butterfly „Bella.”

Svake godine mnogo novca je doniran fondu, nekako pomoći djeci koja imaju bolest „leptir sindrom”. Fotografije pacijenata može se vidjeti u ovom članku, te u znanstvenoj medicinskoj literaturi. Međutim, podaci o bulozne epidermolize nije dobila adekvatnu raspodjelu u Rusiji i CIS zemalja.

Video: Dijete sa „leptir sindrom” treba pomoć

Bolest „leptir sindrom” nije poznata široj javnosti. Malo se čak i izgovarati svoje komplicirane ime - bulozne epidermolize. Međutim, ta djeca imaju, u Rusiji i CIS zemalja. Svaki od pacijenata s istim problemom: lokalni liječnici nisu znali što bi s njima, dijagnoza je "na oku"I nije uvijek vjeran vrste bolesti. A ponekad mu je majka čak sakriti ove djece, koja dovodi do njihove smrti zbog nepravilnog skrb.

leptir Sindrom je karakteriziran pojavom humanog osipa mjehur. Ovisno o mjehurića su sljedeće vrste bulozne epidermolize (EB):

Video: Daša Kuznjecova. leptir sindrom. Pomoć!

1. Jednostavan. To je formirana na gornjim dijelovima kože. Koža zgusne na dlanovima i tabanima. Mjehurići se mogu formirati još u ustima.
2. Granični. Ona se pojavljuje na dermalno-epidermalnog spoja. U teškim mjehurića bolesti može se pojaviti na zidovima jednjak, crijeva i urogenitalnog trakta.
3. Dystrophic. Mjehurići se pojavljuju na koljenima, ruke, laktove, sluznice, mogu utjecati na jednjak, izazvati probleme rasta i prehrane. Ova vrsta je također karakterizira fuzija prstima.

Sindrom leptir - rezultat nepravilne formiranja proteina u koži ili izostanak iste. Također uzrokovati bolesti mogu postati spontano genske mutacije.

Pri rođenju, koža bolesnog djeteta klizi kao koža zmije. Naravno, to izaziva reakciju šok u majke. Mnogi jednostavno odbijaju bolesnu djecu još u rodilištu. No, šanse za preživljavanje djeteta s bulozne epidermolize bolesti u dječjem domu je gotovo nula. Većina djece umrla u krivo skrbi. Uostalom, ta djeca trebaju vrlo pažljivo rukovanje.

Najteže razdoblje u bolesnika - to je doba do 3 godine. Postupno, s pravom njegu, koža coarsens. A mala djeca kada pokušavaju puzati sve puti koljena i ruke. Skin žuljevi i ljušti, uzrokujući jake bolove. Takva djeca ne mogu ni rukovati kao običnom čovjeku. Sa odrastanja, oni postupno naučiti kako bi zaštitili sebe. U dobi od 3 godine života postaje lakše.

Video: Volonteri Taraz dobro srce! Pauline djevojka leptir.

Međutim, bolesnici s teškim oblikom bulozne epidermolize svakodnevno doživljava jaku bol i svrbež, koji neće pomoći čak i antihistaminici. Osim toga, svaka tri dana, oni moraju podnijeti potrebne i bolne rane. Ova djeca, kao i svi drugi bolesni, su posebne. Imaju nevjerojatne oči, vjerojatno iz ove nepodnošljive boli, ne možemo razumjeti.