Autoimuna bolest je trombocitopeničnu purpuru

Video: Trombocitopenija? Purpura? liječenje trombocitopenije bez hormona, i uklanjanje slezene (splenektomijom).

Autoimuna tromboci purpura prvi opisao u 1735 Verlgofa koji promatrane bolesti u deset godina djevojka. Trenutno pod tim imenom oblik u kombinaciji autoimunog trombocitopenija, uzrok autoaggression u kojem se ne može instalirati. se pojavljuju krvarenje dijateza s izoliranom deficijencijom trombocita. Izdvojiti akutni i kronični oblik bolesti.

Video: purpura trombocitopenijom, tromboci etiologija purpura bolesti, patogeneza, klinička obilježja, liječenje

uzroci

Akutni purpura trombocitopenijom uglavnom pate djece u dobi od 2 do 9 godina. tromboci purpura u djece karakterizira naglom pojavom i brzi oporavak. Razvoj kliničke manifestacije često promiče virusnih infekcija gornjeg respiratornog trakta ili probavnog trakta. U 10% slučajeva bolesti povezanih s razvojem varicella virusom, Epstein-Barr virus, cijepljenje, BCG imunoterapija. uništavanje trombocita zbog imunološkog odgovora organizma, a ne djelovanjem virusa.

Kronični oblici trombocitopenije traju više od 6 mjeseci se naziva idiopatski trombocitopensku purpura. Uzrok bolesti je nepoznat. Purpura trombocitopenijom često počinje u adolescenciji, pubertet. Češći u žena.

Kliničke manifestacije javljaju se postupno. Karakterizira kronično ponavljajući ili produženog trajanja bolesti. Patogenetskih osnova bolesti pojačao i ubrzao razaranje trombocita autoantitijela protiv njih.

klinička slika

Na koži bolesnika sa simptomima krvarenja, kao što je mikrocirkulacijskog točkastog petehialnim osip, mali potkožni hematom, purpura na oralnoj sluznici. Naznačen krvarenje sluznice nosa, desni. Promjene na koži često se nalaze na prednjoj površini prtljažnik, gornjih i donjih ekstremiteta. Obično je formiranje velikog krvarenja na mjestu injekcije. Povremeno može doći do krvarenja u bjeloočnice i mrežnice, krvarenja iz probavnog trakta. Kod žena, postoje krvarenja u jajnicima. U teškim oblicima krvarenje bubrega bolesti se može pojaviti.

Video: purpura trombocitopenijom u djece

Purpura trombocitopenijom može dovesti do opasnih komplikacija u obliku krvarenje u mozgu i atipične ICH. Karakteristično je pozitivno pljuska pokusno Konchalovsky rudo-LEED: formiranje krvarenja u koži područja kompresije. Limfni čvorovi, jetri i slezeni nije povećana.

dijagnostika

Glavna značajka laboratorija je smanjiti broj trombocita. Vrijeme zgrušavanja krvi nije povrijeđeno. Heparin plazma je povećana. U mnogim slučajevima, odrediti povećanje imunoglobulin G trombociti. Nakon značajno krvarenje definirano akutnog hemoragičnog anemije.

liječenje

Video: Dr. Malyutina. Autoimune bolesti.

Ako s purpura trombocitopenijom dijagnoza, pacijenti započeti liječenje kortikosteroidima. Tijekom liječenja, pacijenti primijetio stalni porast u broju trombocita do potpune remisije. Nedostatak učinkovitosti kortikosteroida i imunomodulatori propisanim delagil. Uz neučinkovitosti konzervativnu terapiju u roku od 6 mjeseci preporučuju izvođenje splenectomy.

Drugo područje terapije - primjena visokih doza imunoglobulina za intravenske injekcije tijekom 5 dana. Ti pripravci inaktiviraju antitijela koja se vežu i uklone virusne, bakterijskim i drugim antigenima.

U 80-90% bolesnika u spontano se uspostavljaju se javlja u roku od 1-4 mjeseci. U nekim slučajevima, tromboci purpura može trajati i do 12 mjeseci. Bolest je kronično recidivirajući: krvarenje razdoblja izmjenjuju s razdobljima remisije.