Amiotrofične lateralne skleroze: uzroka, simptoma, liječenje

bolest "amiotrofične lateralne skleroze"

pregled

Amiotrofične lateralne skleroze smatra neizlječivom bolešću. To utječe na središnji živčani sustav. Patologija ima neke druge nazive: Lou Gehrig bolest, Louis Gehrig, na primjer. Dijagnoza nije uvijek lako. Činjenica da je u posljednjih nekoliko godina značajno povećan raspon bolesti u različitim kliničkim manifestacijama promatraju bez abnormalnosti kao takav, i amiotrofične lateralne skleroze sindroma. U tom smislu, današnji stručnjaci vjeruju da je najvažniji zadatak razgraničenje i profinjenost etiologiji bolesti.

Amiotrofična lateralna skleroza: Simptomi

Manifestacije patologije povezane, prije svega, s porazom od donjeg motornog neurona. Amiotrofične lateralne skleroze, čiji simptomi uključuju atrofija, slabost, fascikulacija, ima znakove oštećenja kortikospinalnog kanala. Potonji su spastičnost i povećana i tetiva patološki refleksi bez senzorni poremećaji. U tom slučaju, kortiko-bulbarne puteva mogu biti uključeni. To je, pak, ubrzati će razvoj patologije na razini mozga. ALS pogađa starije osobe. Patologija nije razvijen do dobi od 16 godina.

prikazuje značajke

Kod osoba koje pate od amiotrofične lateralne skleroze, označen ranim fazama bolesti amyotrophy (Progresivni protok) s hiperrefleksija. Ova značajka je najvažnija klinička manifestacija. Patologija se počinju razvijati sve iscrtanih mišićnih vlakana. Amiotrofične lateralne skleroze može imati nekoliko oblika: bulbarna, visoko, i cervikalne lumbosacral-prsišta. Uzrok smrti, u pravilu, to je poraz od respiratornih mišića nakon oko 3-5 godina. Amiotrofične lateralne skleroze ima nekoliko karakterističnih značajki. Jedan od najčešćih manifestacija smatra progresivna slabost mišićnih vlakana jednog od gornjih ekstremiteta. Obično, ona počinje na zapešću. Sa razvojem proksimalno otuđen toka tkivo patologija realizacija je povoljnija. Na početku bolesti povezane s razvojem mišićne slabosti u rukama, proces koji su uključeni thenar vlakana. Stanje pokazuje slabost navođenje (donosi) i opoziciju palca. Rezultat je teže shvatiti palac i kažiprst, poremećen fine motoričke sposobnosti. Bolesnici s ALS osjećati poteškoće s umetanjem (kopčanje-dolje) i branje gore malih objekata. Ako to utječe na dominantnu ruku pojavljuju teškoće pri pisanju, svakodnevne aktivnosti u domu. Relativno povoljna smatra lumbosacralni oblik.

Tipična patologija za

U tom slučaju postoji stabilna, progresivno uključivanje u proces mišiće istog ekstremiteta. Kasnije se počeo širiti na druge ruke poraz bulbarne vlakana ili noge. Amiotrofične lateralne skleroze može započeti jezik, usta, mišiće lica i nogama. U tom slučaju, naknadno uništenje "Ne nadoknaditi" izvorna. U tom smislu, on smatra najkraću očekivanu životnu dob u obliku bulbarne. Pacijenti umiru, ostajući gotovo na nogama, ne čekajući donjih udova paralize.

daljnji razvoj

Amiotrofične lateralne skleroze popraćeno različitim kombinacijama znakovima paralize (bulbarni i pseudobulbarni). Time se očituje disfagiju i disartrijom, kasnije i bolesti dišnih organa. Obilježje gotovo sve oblike bolesti smatra se rani jačanje vilice refleksa. Kada gutanja tekućina hrana disfagija primijetio češće nego kod krutih tvari. Istovremeno, treba napomenuti da je uporaba potonjeg u tijeku progresije bolesti postaje sve teže. Tu je slabost u žvačnih mišića, počinje opuštene meko nepce, jezik postaje atrofični i fiksne. Amiotrofične lateralne skleroze počne uz kontinuirani protok sline, anarthria. To postaje nemoguće progutati, vjerojatnije aspiracija upala pluća. Također treba napomenuti da su grčevi (povremeno grčevi u listovima) su izvijestili u svih bolesnika, a često se smatra prve znakove bolesti.

Video: amiotrofične lateralne skleroze (ALS). Tko je u opasnosti

Distribucija atrofije

Rekao bih da je to prilično selektivno. U rukama pacijenta bilježi poraz hypothenar, thenar, interosseous i deltoids. Na nogama atrofija razvija u područjima izvođenja dorsofleksija. Od bulbarne mišiće oštećeno tkivo mekog nepca i jezika. Okulomotorni vlakna se smatraju otporan na atrofije.

praktična opažanja

U patologiji rijetkih i sfinktera poremećaja. Jedan od amazing značajke bolesti je nedostatak dekubitusa u paralizirana već duže vrijeme prikovan za krevet bolesnika. Također je utvrđeno da demencija nastaje kada bolest je izuzetno rijetka. Osim vjeruju samo nekoliko podskupina: obitelj i složeni oblik "parkinsonizam-demencija AD skleroze", Opisan kao slučajeve koji uključuju uniformu donjih ili gornjih motornih neurona. To može prevladati pobijediti bilo kojem području. Na primjer, gornji motorni neuron može pretrpjeti jači. U tom slučaju govorimo o primarnoj lateralne skleroze. Prevladavajući oštećenja mogu se uočiti u nižim motornih neurona. U tom slučaju govorimo o perednerogovom sindrom.

rheotachygraphy

Ova metoda je posebno dijagnostičke vrijednosti među paraclinical metoda proučavanja bolesti. Korištenje EMG pokazuje rasprostranjenog oštećenja prednjih rogova stanice (uključujući u pohranjenim (klinički) mišića) s fascikulacija fibrilacije, promjene potencijala motornih jedinica, pozitivan val protiv normalnu brzinu prijenosa uzbude vlakana u senzornim živcima.

dijagnostika

Da bi istražili identificirati patologiju, morate imati:

• Znakovi oštećenja donjih motornih neurona. Potrebno je, posebno, i spremili EMG potvrda (klinički) mišići
• Simptomi gornjeg oštećenja motoričkih neurona u progresivnom tijeku.

Za dijagnozu moraju biti:

Video: Levitsky Gleb Nikolaevich "amiotrofične lateralne skleroze"

• Sfinkter poremećaji.
• Osjetni poremećaji.
• Parkinsonova bolest.
• Oštećenja vida.
• BASS oponaša manifestacije.
• Demencija Alzheimerovog tipa.
• Autonomni poremećaji.

Dijagnoza se potvrđuje fascikulacija u 1 ili više zona, EMG potpisuje normalnu brzinu širenja ekscitacije osjetilne i motorne vlakana. Među kategorijama treba napomenuti:

Video: ALS (amiotrofične lateralne skleroze), RS - to je već moguće liječiti! dio 2

• Osigurajte s ALS. Slučaj u točki u pitanju otkrivanje oštećenja zdravlja u nižim motornih neurona i prva tri područja tijela.
• Mogući. U tom slučaju, postoje znakovi lezija u gornje i donje motorne neurone te u dva područja tijela.
• Mogući. Lezije su pokazali znakove gornjeg i donjeg motornog neurona u jednom dijelu tijela, ili će se uništiti u sekundi zonama 2-3. U potonjem slučaju govorimo o manifestacijama ALS u udova, progresivne bulbarne paralize i primarnom obliku.

Liječenje amiotrofične lateralne skleroze

Danas je prvi i jedini lijek koji se koristi u patologiji, je sredstvo "riluzol", To je odobren u Europi i SAD-u, ali u Rusiji nije registriran i ne može se preporuča od strane službenog liječnika. Lijekovi ne uklanjaju bolesti. Ali to je jedini lijek koji ima pozitivan učinak na životni vijek bolesnika. medicina "riluzol" smanjujući koncentraciju glutamata (neurotransmitera u središnjem živčanom sustavu), objavljen u prolaz živčanih impulsa. Suvišku tog spoja je nađeno u opservacije destruktivni, djeluje na spinalnoj i neurona mozga. Prema rezultatima kliničkih studija utvrdili da oni koji su na lijekove, duže od onih koji su koristili placebo živjeli u prosjeku 2-3 mjeseci.

antioksidansi

Ova klasa spojeva hranjiva pomaže spriječiti štetu na tijelu koji mogu uzrokovati slobodni radikali. Smatra se da je osoba s ALS može biti više osjetljiv na njihovom negativnom utjecaju. Danas, studije su u tijeku identificirati, otkriti korisne učinke dodataka koji sadrže antioksidanse. Neki od tih proizvoda su prošli test, nije uspio dokazati svoju učinkovitost.

popratna terapija

Razne aktivnosti pomoći kako bi život lakšim za pacijente da bi ga više udoban. Konkretno, riječ je o opuštanje. Smatra se da je refleksologija, aromaterapija i masaža pomoći eliminirati stres i smanjiti anksioznost, opustiti mišiće, normalizacija krvnog i limfnog cirkulaciju. Ovi postupci pomoći da biste dobili osloboditi od boli zbog sinteze endogenih bolova koje proizvodi tijelo i endorfina. Ili da lijek ili bilo koji postupak treba po preporuci liječnika. U amiotrofične lateralne skleroze self-lijek se ne preporučuje.