Budd-Chiarijev sindrom

Budd-Chiarijev sindrom javlja zbog progresivnog uništenja (zatvaranje ili suženje) lumen žile drenira u jetri. Chiari vjeruje da je glavni razlog - primarne upale jetrenih vena. No, kasnije je identificiran, u nekim slučajevima, a tromboza jetrenih vena i donju šuplju venu.

U literaturi se opisuje oko 200 slučajeva uništen je u jetri endoflebita vene (bolest Budd-Chiarijev sindrom).

S razvojem tromboflebitisa arantsieva kanala, što ulijeva izravno u lijevu jetre vene, umbilikalne vene, te se ovaj sindrom može razviti u ranom djetinjstvu. Unutarnji omot ili jetre vene niži šuplje Beč (U blizini ušća jetre) raste, ponekad pridružuju krvnih ugrušaka. Sve to uzrokuje zatvaranje ili suženje lumena vene, koji se, pak, uzrokuje razvoj stagnacije i kompresije stanica jetre.

Video: Chiari sindrom Arnold, siringomijeliju skolioza - Chiari Institut za Barcelonu

Budd-Chiari sindrom također se razvija i za druge patologija: Maligne neoplazme jetre, gušterače, bubrega, itd vaskularne bolesti općenite. Ciroza može doprinijeti suženja jetrenih vena. Chiari sindrom može izazvati na određenom lokalizaciju Gunma ehinokokoza, aktinomikoza, apscesi i tako dalje.

Klinički, Budd-Chiari sindrom manifestira simptomima glavne bolesti, to je uzrokovalo daljnje zaslon također ovisi o trajanju okluzije vena. Ona ističe oštre i postupna pojava sindroma.

Akutno vena okluzija uzrokuje nagli pojavu povraćanja, bol u desnom gornjem kvadrantu ili epigastriju zbog oticanja jetre, kao i hyperextension Glisson kapsula, razvija ascites, nalazi se mala žutilo.

Portalna hipertenzija razvija u isto vrijeme zbog naglog povećanja tlaka u jetrenih sinusoida i vene.

Ascites s ovom bolešću nije moguće liječiti diureticima, tekućina nakuplja vrlo brzo ponovo nakon paracentezom, ponekad slavi uzimajući u njenoj krvi, mogu se razviti hydrothorax. Ako se pridružuje trombozu koja se razvija u donju šuplju venu, onda se otekline na donjim ekstremitetima, „Medusa glavu”, a uz lagani pritisak se primjenjuje na njega, krv ide gore.

S razvojem ukupno vena okluzija jetre pridružuje mesenteričkoj trombozu, tu su bolovi i proljev, neurološke komplikacije nastaju zbog ozljeda stanica jetre koja dovodi do smrti u roku od nekoliko dana.

Ponekad sindrom Budd - Chiari, s djelomičnim zatvaranja lumen žile mogu se pojaviti kao kronična bolest dugo vremena. S takvim prirodi protoku vremena javlja kolateralnu cirkulaciju: Čini površna koža rastegnuti vene portalne hipertenzije, a zatim se pridružuje i jednjaka proširenih vena.

Za dijagnozu je bitno prisutnost smanjenim tlakom u venama okluzijska jetre i istovremeno povećanje tlaka portala, koji se detektiraju pomoću hepato- i splenomanometrii metodama. Koristi se retrogradno rentgenogepatografiya u kojoj kontrastna sredstva su uvedeni u jetrene vene. Ultrazvučna dijagnostika temelji se na izravnim znakovima - Imaging ugrušak krvi u venama.

Bez boje doplerrovskogo studije ukazuju Budd-Chiari sindroma:

Dostupnost bull- difuzne promjene u jetri specifične za izraženo masna jetra ili fibroze tkiva jetre

Slika bull- ne jetrene vene, na primjer, zbog prisutnosti u svojim lumena odzvanjaju-pozitivne mase u lumen,

bull- sužava kao donja šuplja vena,

Video: prezentiranje. Arnold Chiari anomalija, klinička obilježja, dijagnoza, liječenje.

bull- znakovi portalne hipertenzije, ako se bolest produžiti.