Werdnig-Hoffmann: oblik i glavni simptomi

Werdnig-Hoffmannova - izuzetno teškim patologija koje je popraćeno amyotrophy, postepeno razaranje velikih leđne moždine živčanih vlakana, a time, mišića atrofija. Odmah valja napomenuti da je ovaj naslijeđena genetski poremećaj, koji se prenosi u autosomno recesivno.

Što je Werdnig-Hoffmann?

To je neurološka bolest praćena postupnim uništenje osnovnih struktura živčanog sustava koji inerviraju. Na primjer, često je demijelinacija od prednjih korijena leđne moždine. Osim toga, bolest utječe na neke kranijalni živci.

Naravno, oštećenja živčanih vlakana utječe na stanje mišića. Međutim, za ovu bolest karakterizira tzv gubitak zraka u mišićima, u kojem dijelu mišića zadržava sposobnost ugovora, a odvojeno „snopovi” atrofija.

Spinal atrofija Verdniga-Hoffmann manifestira u djetinjstvu. Danas je podijeljen u tri glavna oblika bolesti.

Kongenitalna bolest Verdniga-Hoffmann i njegovi simptomi

Tipično, prvi simptomi ovog oblika bolesti su već vidljiv u prvih nekoliko dana nakon poroda. Dijete prisutni tromo ud pareza. Vapaji bolesne djece su slabi i jedva čujno, osim toga, oni su proces moć slomljena.

Kako vaše dijete raste, možete primijetiti zaostajanje u fizičkom razvoju. Bolesna djeca ne drže glavu, ne može ni sjediti, niti stajati. Samo u rijetkim slučajevima, dijete može držati tijelo u uspravnom položaju, no ta sposobnost nestaje prilično brzo kao uništenje živčanih vlakana.

Osim toga, postoje neke abnormalnosti u skeletnim razvoju, posebno hip displazija, skolioza, formiranje dimnjak prsima, clubfoot, hidrocefalus.

Tijekom malignih bolesti i degeneracija živčanih završetaka brzo napreduje. Atrofija može se opisati ne samo skeletne mišiće, ali i vlakna unutarnjih organa. Često je utjecalo na membranu, što dovodi do zatajenja disanja. Nažalost, djeca sa sličnim bolestima žive (u prosjeku) do dobi od devet godina.

Rano Verdniga-Hoffmann bolesti

Glavni simptomi bolesti očituje se u drugoj polovici života. Prvih nekoliko mjeseci fizički razvoj djeteta prolazi sasvim normalno - dijete uči držati glavu i sjediti, a ponekad čak i sjediti bez pomoći. No, svi ti vještine su izgubili nakon aktiviranja bolesti. Usput, često izaziva sindrom infekcije.

Tremor prstiju i tetive kontrakture - prvih znakova uništenja nervnih vlakana. Kasnije se razvija atrofija i paralizu mišića. Prosječno trajanje života bolesnika je između 14 do 16 godina.

Kasno bolesti Verdniga-Hoffmann

Kao bolest blaža. U pravilu, dijete razvija sasvim normalno sve do dobi od dvije godine. Klinac uči sjediti, stajati i hodati. Tek s vremenom roditelji početi primijetiti neku devijaciju.

Prvo, promijeniti hod bolesno dijete - on ide, koliko savijanje koljena, često pada, ne drže balans. Kako se patologija može primijetiti neke promjene u kostur, osobito, deformacija prsnog koša. Verdniga-Hoffman Sindrom je karakteriziran jakim tremor, smanjen tonus, nestanak glavni bezuvjetan refleksi.

U većini slučajeva 10-12 godina dijete potpuno izgubi sposobnost samostalnog putovanja. Međutim, u ovom slučaju pacijenti preživjeti do 20, a ponekad i do 30 godina.