Waldenstromova makroglobulinemija: simptomi, uzroci, prognoza

Nasljedne bolesti krvi su rijetki, ali su vrlo opasni za ljude. Jedna takva bolest je Vandelstrema makroglobulinemija.

Nego što karakterizira?

Prema ovoj bolesti u modernoj medicini odnosi se na nasljedne hematološkog sindroma pratnji prisutnost krvi -makroglobulinom. Ovaj protein nastaje aktivnošću B-monoklonskih limfoidna krvnih stanica (B-limfociti).

Normalno, ove stanice su odgovorne za sintezu krvi M globulin. Kršeći koštane srži (Često u razvoju procesa tumora) je promjena u aminokiselinskom sastavu i sekvenci gena, što je dovelo do sinteze -makroglobulinom, tj razvijanje Waldenströmove makroglobulinemija.

Bolest je vrlo rijetka, oko 3 slučaja na milijun ljudi. Razvija se uglavnom u muškaraca starijih od 55 godina. ova patologija se gotovo ne dogodi do 40 godina.

Kako onda manifestirati bolest kod stanica i tkiva razinama? Koje strukture utječe na prvom mjestu, te da je kao rezultat toga tamo?

Patogeneza bolesti

U srcu patogenza bolest je zloćudna proliferacija plazma stanica klon stanice sposobne za razvoj imunoglobulin M. Te stanice ulaze u koštanu srž, jetra, slezena, gdje se početi aktivno razmnožavaju i luče patogeni makroglobulin. Tako razvoju Waldenströmove makroglobulinemija.

Akumulacija patogenih proteina u krvi dovodi do razvoja svog viskoznosti. Kao rezultat smanjenog protoka krvi kroz žile, što dovodi do njegove stagnacije. Osim toga inhibira faktore zgrušavanja u plazmi (zbog omatanje i inaktiviraju ih makroglobulina). Zbog toga poremetio normalan stvaranja ugrušaka, što u konačnici dovodi do povećanog krvarenja.

Vizualno, kada se ispituje pod mikroskopom, stanice koštane srži, što se može vidjeti postoji zagušenja "plazmatizirovannyh" limfociti, veliki broj zrelih B-limfocita i izlučuju upalni medijatori mastociti. Sve ove stanice sugerira da postoji Waldenstrom makroglobulinemija.

simptomi

Kako klinički može biti osumnjičen za ove bolesti?

Prvi pacijenti će se žaliti nespecifičnih simptoma - opća slabost, low-grade groznica za dugo vremena, znojenje, gubitak težine bez ikakvog razloga.

Glavni simptom, na temelju kojih možemo sumnjati da je evoluirala Vandelstrema makroglobulinemije, je povećana krvarenje iz nosa, zubnog mesa i sluznice. Mnogo rjeđe promatrane potkožne modrice i modrica.

Tijekom vremena, može se razviti hepatosplenoraegalija i limfadenopatija (povećani limfni čvorovi). Također je moguće razvoja komplikacija makroglobulinemije.

Kada neuspjeh pružiti pravovremenu medicinsku njegu postoji rizik od coma pacijenta, pa čak i smrt (ali pacijenti umiru obično ne toliko na ono što oni pate od Waldenstromovu makroglobulinemije). Uzroci njihove smrti su rezultat razvijenih komplikacija.

komplikacije bolesti

Isto se može zakomplicirati bolesti?

Ponajprije uključeni u patološki proces kardiovaskularnog sustava, a to su mala plovila - kapilara, arteriola i venula. Smanjenjem protoka krvi promatraju razvoj retinopatije, nefropatije. oštećenje bubrega. U tom slučaju karakterizira razvoj glomerularne vaskularne okluzije i urolitijaze s taloženja urata.

Waldenstromova makroglobulinemija karakterizira smanjenje imuniteta i pridruživanja oportunisti ka zaraza, otežava dijagnozu i za osnovne bolesti.

Kao napredovanje procesa je značajno potiskivanje gotovo svih klica hematopoeze i razvoj pancitopenije. Amiloidoza karakteriziran razvojem i patoloških lezija Prema proteina jetre i slezene krvnih žila, što je dodatno pogoršava i tako njihove oslabljene funkcije.

dijagnostika

Koji su mjerni podaci pomoći će vam da shvatite da se razvili makroglobulinemije?

Prvo, treba obratiti pozornost na CBC. Glavni pokazatelji bolesti će se povećati ESR i formiranje specifičnih "rouleaux" - nagomilani eritrocita. WBC obično ukazuje na povećan broj limfocita u analizi i izgled nezrelih leukocita oblika.

Za potvrdu dijagnoze provođenjem Immuno. Nakon provođenja ove studije ne može utvrditi povećani iznos u krvi imunoglobulina M

Monoklonska imunoglobulini se određuje u krvi nakon dodavanja označenog seruma.

Opcionalno, ali nisu specifične simptome povećanje jetre i slezena, detekcija amiloida u biopsija kappillyarah bubrega, kao i smanjenje broja faktora zgrušavanja u plazmi (naročito faktor 8).

liječenje

U ranim fazama bolesti, osim ako postoje značajne unutrašnji organi, specifično liječenje nije indicirano. Često, ovi bolesnici su pod liječničkim nadzorom Okružnog hematolog.

Kada su se prvi simptomi i potvrdili da je bolest - Waldenströmove makroglobulinemije, početi specifičnu terapiju s citostaticima. Za liječenje primjenom lijekova, kao što su "hlorbutin", "ciklofosfamid", Imaju citostatički učinak i potiskuju aktivnost malignog klona B-lifotsitov.

Imenovan na prvom mjestu "hlorbutin" 6 mg dnevno oralno tijekom 3-4 tjedana. Povećanje doze je pun razvoj aplazije koštane srži. Nakon završetka tijek doza održavanja tretmana propisani lijeka (4.2 mg) svaki drugi dan.

Za poboljšanje krvne reoloških parametara koji se koriste plasmapheresis. Tretman plazmafereza provodi se za korištenje citotoksičnih lijekova. Za postupak za uklanjanje koji je prikazan na 2 litre plazmi kod donora supstitucije na njegov inaktivirani.

prevencija

Budući da je bolest nasljedna, teško je na bilo koji način utjecati na njegov razvoj, s obzirom da je već utvrđeno u genima. Jedini način da se izbjegne razvoj pravovremenog otkrivanja bolesti i dobro nacrtan plan liječenja.

Posredno utječu bolest može biti predmet zdravog načina života, prestanak pušenja i alkohola, ograničenje pušili i ljuta jela.

jer genetska bolest, to može potaknuti njegov razvoj i neke loše uvjete - rad s anilin boje, Boje, lakovi.

Česte virusne infekcije su također u mogućnosti promijeniti ljudski genom. Rano liječenje tih bolesti pomoći će spriječiti promjene u genima i spriječiti razvoj makroglobulinemije.

Preventivne mjere mogu se pripisati upoznati bolesnika s značajkama bolesti i promociju svojih aktivnosti u skladu sa zdravom načinu života.

prognoza

Što čeka bolesnika koji su razvili Waldenströmove makroglobulinemije? Prognoza bolesti ovisi o težini bolesti koji su razvili komplikacije i pravovremeno liječenje.

Ako je bolest u ranoj fazi razvoja, u većini slučajeva moguće je spriječiti njegov napredak. Takvi pacijenti imaju čak i priliku za potpuno izlječenje, korištenje doza održavanja citostatike još uvijek može značajno povećati svoj životni vijek.

To je puno gore za one s kompliciranim Waldenstromovu makroglobulinemije. Simptoma, prognoza za koji je vrlo razočaravajući - amiloidne jetre i bubrega, krvarenje i često razvoj paraproteinemic koma. Ako vrijeme ne bi takve pacijente, visoku vjerojatnost smrti.

Prosječni životni vijek za pacijente s bolesti je oko 4-5 godina. Ako se pravilno izradi plan liječenja može povećati na 9-12 godina.

Rizik od oboljenja

S obzirom da se bolest javlja rijetko, teško je sumnjati u njega razvoja čovjeka koji ga nikad skoro upoznali. S obzirom da je prvi kontakt s bolesnikovim lokalnim terapeuta, to je na ramenima, te je odgovoran za osiguravanje da pravovremeno je osumnjičen i Waldenstromovu makroglobulinemije dijagnoze. Što je to bolest, bit će zapamćen, nisu svi liječnici, međutim, mislim da je pacijent upravo dao patologiju, uzimajući u obzir sve njegove kliničke manifestacije, treba svaki terapeut.

U budućnosti, ovaj pacijent će dovesti hematologa, ali primarni dijagnoza počiva isključivo na ramenima liječnici klinike.

Kasno identifikacija bolesti dovodi do teških posljedica kada kemoterapija više nije na snazi. To je razlog zašto biste trebali znati o ovoj bolesti nije sve to propustiti i ne dovesti u stanje zapuštenosti.