Felty sindrom: Simptomi, dijagnoza

Pod Felty sindrom odnosi komplikacija reumatoidnog artritisa, koji se javlja u samo 1% svih pacijenata s bolešću. Groznica, atrofija mišića, poremećaj pigmentacije i osjetljivost na zarazne bolestima prirode - svi ti čimbenici obično prate Felty sindrom. Patologija Dijagnoza se temelji na anamnezi reumatoidnog artritisa, presudna pripada laboratorijske parametre. Liječenje uključuje unos kortikosteroide, splenektomijom. Za dugo vremena patologiji karakterizira nesigurnim prirode i kliničke slike. Godine 1929., AP Felty opisao bolest. Otkad je bolest razlikuju kao samostalna Nozologija.

Felty sindrom: što je to?

Je bolest određena prisutnošću tri istovremena patologija: na reumatoidni artritis, povećana slezena i leukopenija (niski bijelih krvnih stanica). Ovaj sindrom obično se dijagnosticira kod osoba starijih od 40 godina, obično u ljepšeg spola.

Stručnjaci sugeriraju da je osnova bolesti je autoimuna proces. Polazi sa izravno uključivanje limfoidnim tkivima i naknadno formiranje imunih kompleksa kao i specifična antitijela. Patologija manifestira kao neutropenija s obveznim smanjenje otpornosti na većinu infekcija, a kad se pojave - do teških. Stoga je danas splenectomy (uklanjanje slezene) prepoznata kao jedina učinkovita metoda liječenja.

Felty sindrom je karakteriziran velikom raznolikošću, često atipična. Bolest može prethoditi nekoliko godina (5 do 10) bolesti tzv reumatoidni artritis uz istovremeno uključivanje u patološkim proces interfalangealnim zglobova, s različitim stupnjevima težine.

S druge strane, većina pacijenata s tom dijagnozom određuju tipične manifestacije vezivnog tkiva. To može biti groznica, formiranje potkožnih čvorića, miokarditis, gubitak težine, poliserozita.

Glavni razlozi

Etiologija bolesti nepoznata. Nisu svi pacijenti s dijagnozom "reumatoidni artritis" razvoju ovog patologiju. U koštanoj srži od zdrave osobe stalno je proizveden od strane bijelih krvnih stanica. Pacijenti s ovim sindromom, unatoč relativno niskim cirkulacije, također se formiraju leukociti. Oni mogu akumulirati u velikim količinama u slezeni.

Koji znakovi pratnji Felty sindrom u odraslih?

• Zglobne sindrom (artritis malom spoju).
• Povećanje veličine jetre.
• Generalizirana limfadenopatija (dijagnosticiran u 50% slučajeva).
• Progresivno povećanje veličine slezene (što se određuje palpacijom).
• Polineuropatija.
• Pigmentacija na koži, rane u potkoljenicama.
• Difuzno plućnu fibrozu.
• Reumatoidni čvorići.

Sve gore navedene značajke čine ga moguće dijagnosticirati Felty sindrom. Simptomi svih pacijenata su različito prikazani. Na primjer, ponekad proširenje slezene je promatrana samo u kasnijim fazama razvoja bolesti.

dijagnoza

Osnova za konačnu potvrdu kliničkom istovremenog kombinacije slezene i reumatoidni artritis. Ispitivanje u krvi je karakterizirana anemijom, leukopenije, neutropenije. Imunotest obično prepoznaje RF visoke titre, CEC, antinuklearna antitijela. Prema rezultatima myelogram mijeloične hiperplazija srž se s pomakom prema nezrelim staničnih elemenata dijagnoze. Instrumentalne metode ispitivanja (MR, CT, ultrazvuk zglobova) su najvjerojatnije dati malo informacija. Felty sindrom je izuzetno važno razlikovati s cirozom i sarkoidoze.

Osnovni principi liječenja

Terapija, u ovom slučaju uključuje sveobuhvatan pristup. Reumatoidni artritis se smatra standardom. Terapija se ponavlja infekcija i artritisa, uključujući lijekove koji pomažu reumatizam ( „azatioprin”, „MTX”).

Bolesnici s teškim infekcijama preporučuje se da bi tjedno injekcije faktor koji stimulira kolonija granulocita. To povećava broj bijelih krvnih stanica.

Osnovni lijekovi mogu smanjiti simptomatologije koji prate artritis, Felty sindrom izravno. uključuju To su: „metotreksat”, „penicilamin”.

Glukokortikoidi su djelotvorni samo u visokim dozama. Inače, to je povećanje vjerojatnost recidiva. S druge strane, produljena primjena glukokortikoida može dovesti do razvoja pojačana infekcija.

Kriteriji učinkovitosti terapije:

• Povećanje broja granulocita 2000 / mm.
• Smanjenje učestalosti infektivnih komplikacija prirode.
• Smanjenje groznice napada.
• Smanjenje čira na manifestacijama na koži.

Kada operacije se preporučuje?

Kako još može prevladati Felty sindrom? Liječenje operacijom se preporučuje ako terapija lijekovima bila neučinkovita ili zbog bilo kojeg razloga, to je kontraindicirana. U ovom slučaju, to je obično pitanje splenektomijom. Važno je zapamtiti da je u 25% slučajeva neutropenije ponavlja nakon ovog postupka.

Pod splenektomijom razumio kirurgija, tijekom kojeg liječnik je potpuno ili djelomično uklanja slezena. Danas postoje dvije mogućnosti takvog postupka: laparoskopska i otvoren splenectomy.

Laparoskopija se provedena opća anestezija. U tom slučaju, operacija uključuje primjenu tanke instrumenta s kamerom na kraju, što se naziva laparoscope. Kirurg čini nekoliko malih rezova u trbuhu kroz koji uvodi alate za daljnje manipulacije. Period oporavka, u pravilu, ne zahtijeva puno vremena.

Otvoreno splenectomy uključuje veliki rez ispod rebara, kroz koju kirurg uklanja slezena. Nakon uklanjanja tijela sposobnost tijela za filtriranje bakterija i virusa iz krvi značajno je smanjen.

moguće komplikacije

Komplikacije su vrlo rijetke bolesti, a može manifestirati u obliku slezene ruptura, razvoj tzv portalne hipertenzije, gastrointestinalnog krvarenja teško se javljaju sekundarne infekcije.

zaključak

Felty sindrom - relativno rijetka bolest, nego je komplikacija cijelu grupu patoloških stanja koja se danas dijagnosticiran rijetko. To ne znači da možemo zanemariti njegovo liječenje, a ne da traže stručnu pomoć odgovarajućeg liječnika. Primarni simptomi treba upozoriti sve i postati razlog traži savjet od stručnjaka. Inače, to je povećanje vjerojatnost pogoršanja općeg stanja i razvoju dovoljno opasni za zdravlje komplikacija, koje uključuju ruptura samoj slezeni. Jedini učinkovit tretman opcija je sada priznata kao splenektomijom.

Nadamo se da su svi daju informacije u ovom članku na tu temu će biti jako korisne za vas. Ostati zdrav!