Mramor bolesti kostiju: uzroka, simptoma, liječenje, prevencija

Mramor je nasljedna bolest patologija koje se manifestira difuzne osteosclerosis većina skeletnih kostiju i duboke promjene u metabolizmu kalcija fosfora. Bolest je vrlo rijetka. To je prvi put opisana 1904. od strane njemačkog kirurga i radiologa Albers-Schönberg (Albers-Schonberg NE). Mramor bolest javlja u potpunosti u svim dobnim kategorijama, u zemljama diljem svijeta, jednako u oba spola.

Bolest ima više sinonima - kongenitalnog osteosclerosis, osteoporoza, i displazija giperostaticheskaya Albers-Schonberg bolesti. Nemojte brkati mramorni bolest i sindrom pod nazivom „Mramorni koža.” Kada mramora bolest u skeletnim kosti počinje proizvoditi previše kompaktan tvar i na medularni kanal počinje razvijati gusta koštano tkivo. Mramorni pod nazivom prirođenih kože vazonevroz žile u koži, najčešće se javlja u djece i manifestira retikularnim mrlje na koži plavkastu boju nakon gašenja. Nakon zagrijavanja simptom nestaje. Također se javlja u odraslih mramornoj koži s tankim svijetle puti koji imaju problema s krvnim žilama.

Etiologija ove bolesti je nepoznat. U većini poznatih slučajeva bolesti ima mramorni obiteljski karakter i prenosi s generacije na generaciju. Njegovo ime mramora bolest duguje posebnu sliku X-zrakama kostur, koji je obilježena neobičnom homogenosti i oštrim gustoće kostiju, kao i nedostatak koštane strukture. Čini se da su kosti od mramora.

Postoje dva oblika mramora bolesti:

- teče bez vidljivih kliničkih simptoma, dijagnosticiran samo rendgenskog pregleda;

- koja se očituje u ranom djetinjstvu, izrekao simptome.

Glavna značajka bolesti je kontinuirano ili djelomično kaljenje trabekularne kosti. U početnoj fazi bolesti samo sclerotized cjevaste kosti u metafizisa i ravnih kosti u rubnim područjima. Nadalje, otkrio nejednako brtve lubanje kosti, uglavnom zahvaćeni paranazalni šupljine, posebno primarni i frontalni. Poraz je također izložena i čeljusne kosti, što je popraćeno povrede erupcije i zuba razvoj - promijeniti svoju strukturu, nedovoljno razvijene korijene, briše kanala i šupljina zuba. Najčešće pacijenti potražiti liječničku pomoć uzrokovati bol u udovima i umor pri hodanju. Mramor bolest kostiju također negativno utječe na razvoj krvožilnog sustava, kao i prekomjerni rast abnormalnog koštanog tkiva postupno zamjenjuje hematopoetskih tkiva.

Najbolji rezultati liječenja bolesti mramora dobiveni su u pokušajima transplantacija (transplantacija), koštana srž. Uistinu učinkovito liječenje ove bolesti trenutno ne postoji. Liječenje ove bolesti je uglavnom usmjeren na jačanje muskulature i živčanog sustava, a provodi se u većini slučajeva kao ambulantno. pacijenti pokazuju fizioterapija, masaža i plivanje. Prehrana bi trebala biti puna, bogata elementima u tragovima i vitaminima, mora biti prisutan u izborniku, sir, svježe voće i povrće, prirodni voća i povrća. Djeca s ovom dijagnozom povremeno poslati na terapiju u lječilištu.

Osnovni postupci za sprečavanje bolesti mramora odnosi ili održavanja trudnoće perinatalne dijagnostički 8 tjedana. Kako bi spriječili pojavu koštanih deformiteta i patoloških prijeloma treba provesti dinamičke preglede u ortopediji.