Erdheim bolesti - što je patologija?

Video: uterine fibroids i drugi ženski patologija. Suvremene metode liječenja. stručnjaci kažu

Unatoč činjenici da je medicina ubrzano razvija, mnoge bolesti nije ispitana do kraja. Neki od njih su opisane ne tako davno. Dakle, podaci o nekih patoloških stanja u ovoj fazi nije dovoljno. Primjer je Erdheim bolest. Nevolja je otvoren tek u XX stoljeću. On je rijetka bolest, tako da ne postoji mogućnost da nastavite duboko proučavanje ove bolesti. uzroci i patogeneza to povrede na kraju je nepoznat. Ipak, postoji nekoliko teorija o bolesti. Svi oni aktivno proučavao. Do danas, samo 500 poznatih slučajeva bolesti širom svijeta. Budući da patologija smatra rijetki, to nije uvijek lako prepoznati.

Video: 10 ljudi sa užasnim tjelesnim anomalijama 18+

Što je bolest Erdheim?

Po prvi put na ovu bolest, postao je poznat 1930. godine. To je otvoren znanstvenicima William Chester i njegov učitelj - Jacob Erdheim. Radili su zajedno na proučavanju ove bolesti. Tako se bolest često naziva sindrom Erdheim Chester. Prema podacima koje je sakupila tijekom godina, patologija je češći u muškaraca. U većini slučajeva, bolest prvo manifestira u dobi od 50 godina. Ipak, postoji nekoliko slučajeva obolijevanja među djecom. Simptomi bolesti se razlikuju. Najčešće, slijedeće kliničke manifestacije pojaviti: bolesti kostiju, i neurološki poremećaji dijabetes insipidus. Bolesti (sindrom) Erdheim-Chester karakterizira i infiltracija različitim tkivima nelangergansovymi histocita. Ove stanice pripadaju komponente imunološkog sustava. Normalno, oni imaju zaštitnu funkciju. No, tu je nemotivirani reprodukcija histiocitima, kao rezultat toga oni utječu na različite organe u ovoj patologiji.

Erdheim bolesti: bolesti simptomi

Klinička slika tog rijetkog sindroma mogu biti različiti. To ovisi o tome koji organi su pogođeni histocita. U gotovo svim slučajevima Erdheim bolesti očituje promjenama u skeletu, živčani sustav i kožu. Među simptomima ove bolesti mogu biti izolirani sljedeće prekršaje:

Video: fimoza dječak: norma ili patologija? - Dr. Komarovsky

• Osteosclerosis pokosnica. Ova manifestacija je prisutan u većine bolesnika. Ipak, u većini slučajeva, ovaj simptom ne ometaju bolesnika. Samo jedan dio ljudi koji pate od ove bolesti, žali se na bol u mjestu lezije.
• Egzoftalmus. Ova bolest simptomi razvijaju kao rezultat poraza prostora koji se nalazi iza očne jabučice. Također proliferacija histocita može uzrokovati kompresiju vidnog živca i mišića. Stoga, u nekih bolesnika postoji simptom kao diplopija. Neki pacijenti izvijestili smanjenje oštrine vida.
• Histocitična infiltracija endokrinim organima. Manifestacija je razvoj dijabetes insipidus (žeđ, poliurija) poremećaj metabolizma.
• Hidro i uteronefroz. Ovi simptomi razvijaju kao posljedica kompresije histiocitnog tkiva bubrega i mokraćnih kanala.
• Poraz kardiovaskularni sustav i pluća.
• Xanthelasma (masti) na kapcima i ksantoma. Novotvorine mogu se po cijelom tijelu.

Dijagnoza Erdheim sindrom

Osumnjičeni Erdheim-Chester bolest je teško zbog rijetke pojave i veliki broj manifestacija koje se mogu pojaviti s drugim bolestima. Najčešće, treba obratiti pažnju na kombinaciju simptoma kao što su proptosis i bol u kostima, kao i postupni razvoj žeđi i poliurija. Žarišta infiltracije može detektirati rendgenske zrake udova, lubanje. Također, kada se sumnja na bolest, biopsija se izvodi tijela koje se pojavljuju abnormalno infiltracije. Osim toga, pregled fundusa, izvodi, CT i MRI retroperitonealnog prostor. Ako se izvodi biopsija kožne manifestacije patoloških područja (ksantoma). Može potvrditi dijagnozu genetskim pregled.

Video: Liječnici spasili djevojčicu sa šokantnom patologije - Za Živio! Sezona 3 Broj 1 od 08.29.16

Metode za liječenje bolesti Erdheim

Za početak terapije trebala bi biti odmah nakon dijagnoze: Erdheim bolesti. Liječenje ove bolesti u trenutku se reducira propisivanje „interferon”. Lijek Doza ovisi o veličini žarišta infiltracije. Od nedavno primijeniti lijek „vemurafenib”, koji je inhibitor mutantnog protoonkogena. Osim toga, ovisno o kliničkom, simptomatske terapije. Bolest prognoza ovisi o njegovoj brzini pojava protoka. Egzoftalmus i poraz dišnog sustava se smatraju nepovoljne znakove.