Prednjih bolesti. Uzroci, dijagnoza, liječenje

Farah bolest je prvi put opisana u 30-ih godina dvadesetog stoljeća. To je nasljedna bolest (cerebralne vaskularne kalcifikacija). U većini slučajeva takozvanih grupa patologija u kojoj su pogođene regije mozga i krvnih žila. kalcijeve soli talože se u zidovima malih arterija, kapilara. Farah sindrom javlja oko dobi od 40-50 godina, ali postoje slučajevi i ranije njegove manifestacije.

Skupina neurodegenerativnih bolesti

Ova skupina bolesti karakterizirana oštećenja središnjeg živčanog sustava. Određeni broj neurona umrijeti, što dovodi do neuroloških poremećaja. Neurodegenerativnih bolesti mogu imati različite uzroke i različite kliničke manifestacije. Znakovito je da sve bolesti u ovoj kategoriji su neizlječive. Sve terapije, koji se koristi, je simptomatsko. To je, to olakšava manifestaciju bolesti, ali ne doprinosi regeneraciji oštećenih područja. Najučinkovitiji će biti neuronska organa, međutim, ova metoda ima i tehničke i moralne prepreke. Za takve bolesti uključuju Alzheimerovu bolest, Parkinsonovu bolest, Farah. Tipično, dijagnoza bolesti u ranoj fazi utrudnena. Najčešće u dijagnozi stručnjaka na temelju pritužbi pacijenata i promatranja njihovog ponašanja. No, glavni alat je za skeniranje (kompjutorizirana, magnetska rezonancija).

simptomatologiji bolesti

Od bolesti - rijetka pojava, stručnjaci teško dati točan kliničku sliku sindroma. Simptomi se mogu pojaviti ako je pacijent stariji od 40 godina. U mlađih ljudi Fara simptomi bolesti mogu biti mutna i nejasna. Pacijenti poremećena koordinacija pokreta, parkinsonizam. Također, na razvoj bolesti može ukazivati ​​na simptome kao što su tremor, distonija, brzim i nepravilnih pokreta ekstremiteta (korea), nevoljnih kontrakcija, ruke, noge. Budući da bolest utječe na područja mozga, smanjen radni kapacitet, mentalne sposobnosti. Također pati i sjećanje na čovjeka. Često povrijeđena i to. Drugi neurološki znakovi mogu uključivati ​​bol, mentalnih poremećaja. Razlikovati oblik maloljetničke bolesti, koja se očituje u djece, adolescenata. Glavni simptomi u ovom slučaju su kako slijedi: distonija, koreja, napadaji epilepsije. Senilna oblik karakterističan je za srednje i starije životne dobi. U tom slučaju, postoji parkinsonizma, poremećaji govora, Ostali problemi u živčanom sustavu. Isto tako može biti urinarna inkontinencija.

Mogući uzroci sindroma Farah

Razlozi zbog kojih se mogu razviti bolest nije dobro uspostavljen. Međutim, poznato je da je veliki utjecaj na njegovu pojavu su poremećaji štitnjače, paratiroidnih žlijezde. Kada se kvarovi pojavljuju u ovom procesu razmjene kalcija, fosfora. Takvi neurodegenerativnih bolesti se može pojaviti u poremećajima kiselina-bazne ravnoteže u tijelu. Alkaloza, što dovodi do značajnog gubitka kiseline. Ali alkalni spoj prisutan u suvišku. Tu je i stav da je sindrom se očituje u Farah genetskih poremećaja. To je mutirani gen koji je odgovoran za razmjenu takvih elemenata kalcija. Međutim, ova verzija ima puno proturječja. Poznati izolirani slučajevi, kada simptomi bolesti očituje nakon zračenja glave, trovanje toksinima, olovo, u djece s Downov sindrom. Također, kalcifikacija je dijagnosticiran kod ljudi, rubeole (rijetko). Drugi mogući uzrok kalcifikacije bazalnih ganglija - ozljeda rođenja.

istraživačke metode za dijagnostiku

Prije pojave CT pacijenata prošla radiološke studije mozga. Zahvaljujući pojavom modernih metoda istraživanja, stručnjaci su primili više informativnih slike iz zahvaćena područja. Međutim, treba napomenuti da je veća osjetljivost za određenu kliničku sliku ima računalo, a ne magnetsku rezonancu. U analizi većine slika pogođenim područjima ograničeni na blijedo kuglu. Oni su male veličine. Najčešće pate promjene u bazalnim ganglijima, talamusu, mali mozak. Razina kalcifikacije oko iste da mladi koji u starijih osoba. razlike su nađeni među skupinama u kojima je bolest asimptomatska Farah, i oni u kojima je sindrom popraćena simptomima izrečena.

histološka istraživanja

Tijekom pregleda post mortem u situaciji mozga je kako slijedi: brodovi imaju bjelkaste izgled (neki položaja grananja). Kada dodirnete nož da bi zvuk poput krize. Za histološku analizu uzoraka biopsije izvodi: Sekcije moždanog korteksa, cerebeluma, bazalnim ganglijima. To je u posljednje kalcifikacija se najčešće javlja. Uzorci su kalcijeve soli prisutna. Također, češće su identificirane na arterije (mala, srednja), kapilare. Manje česte (sporadični slučajevi) bolest Farah pogodi žilu. Cijeloj dužini plovila, kao i okolna tkiva otkrivenih kalcija konglomerati u malim veličinama. Također u tkivima izolira prisustvo tragova arsena, aluminija, kobalta, mukopolisaharida.

dijagnoza

Ovisno o tome je li simptome bolesti Farah, dijagnoza može utrudnyatsya nekoliko. Često se dijagnosticira slučajno, trošenje slike za potvrdu sasvim drugu bolest. Prije svega, stručnjak ne krši metabolizam kalcija i drugih malformacija. Zatim dodijeljen kompjutorizirana tomografija (ili rendgenskih pregleda). Liječnici na umu da je jedan od problema u točne dijagnoze je hipoparatiroidizam. Bolest, koja se pojavljuje kada je nedostatak paratiroidnog hormona. Prema tome, razina kalcija u krvi pada i razina fosfora povećava. Ako je CT promatra kalcifikacije striopallidozubchatyh strukture, onda razlikovati hipoparatireoidizam od stanja kao što su bolesti Farah, dodatnih analiza. Prije svega, važno je odrediti razinu paratiroidne hormona i kalcija. Također se koristi u dijagnostici parazitskih poraza na živčani sustav. Specifične reakcije javljaju se u krvi, likvora. Rijetko je prednjih bolest diferencirane s takvim uvjetima kao Bourneville skleroze.

liječenje

Uklanjanje koncentracije kalcija, koje su formirane u mozgu i krvne žile, je nemoguć. U pravilu, liječenje ove bolesti je simptomatsko. Prije svega, to je usmjeren na poboljšanje metabolizma kalcija i fosfora u tijelu. Ako imate simptome Parkinsonova bolest, specijalist propisuje posebne lijekove (levodopa). Farah i bolesti, liječenje njegove manifestacije, uključuje unos antioksidansa, sredstva za poboljšanje metabolizma. terapija blokatore kalcijevih kanala nedjelotvornim. To je vrijedno s obzirom na činjenicu da je bolest je rijetka i slabo razumio. U većini slučajeva, terapija je ublažiti simptome manifestacije bolesti, ali je stupanj kalcifikacije ne utječe.

Projekcije na far bolesnog

Budući da je ovo stanje krši metabolizam mozga, kao i kalcij soli djeluju iritirajuće djelovati na svom tkivu, bolest Farah prognozira je prilično nejasan. Bolest sporo napreduje s godinama, kalcij depoziti povećali. Naravno, sve to ne desi u jednoj godini. Općenito, neurodegenerativnih bolesti napredak tijekom nekoliko desetljeća. Glavni problem je nedostatak informacija o stanju, kao i izostanak specifičnog liječenja. Dakle, terapija je usmjerena na poboljšanje kvalitete života pacijenta. Druga negativna točka - loša bolest se dijagnosticira u ranoj fazi.