Cantrell je petina: uzroci, liječenje, prognoza

Postoji mnogo malformacija formirana u maternici. Oni mogu utjecati na bilo kojeg sustava organa. Najopasniji su oštećenja srca,

Cantrell je petina - što je to patologija?

Ova patologija povezana s prirođene bolesti srca i drugih organa. Kao što ime petina Cantrell uključuje 5 nedostatke. Među njima je najopasniji kršenje kardiovaskularnog sustava, što podrazumijeva promjenu hemodinamike. Također ovaj defekt uključuje strašnu kozmetički defekt. Prepoznati se može odmah po rođenju djeteta, kao i srce novorođenčeta „strši”. Cantrell sindrom ne mora uvijek sastojati od 5 grešaka. Često koji 1 ili 2 su poremećaji odsutni (tetrada trijada). Osim bolesti srca, bolesti uključuje jedan teški simptoma - pupčana kila. Također postoje promjene u prednjem trbuhu i prsnom košu, dijafragma defekt.

Cantrell je petina: uzroci bolesti

Važno je znati da se bolest nastaje u drugom tromjesečju trudnoće. Tijekom tog razdoblja, kojom se sve vitalne organe i sustave. Kao što je poznato, za 14-18 tjedana trudnoće formira mesoderm. Pod utjecajem okolišnih čimbenika i različitih infekcija majke može doći do neke povrede embriogeneze u tom periodu. Jedna od tih abnormalnosti mogu biti pentalogy Cantrell. Točan uzrok bolesti nije utvrđena. Međutim, taj nedostatak je povezan s kromosomske abnormalnosti. Među njima, trisomije 18 i 13, Turnerov sindrom, X-vezani bolesti. Poznato je da je ovaj nedostatak je vrlo rijetka. Učestalost njegove pojave je 3-5 dojenčad na milijun. U svijetu manje od 100 slučajeva opisano. Bolest je češća u dječaka.

Unatoč činjenici da bi saznali uzrok bolesti još nije bio, trebate znati o faktorima rizika koji dovode do različitih poremećaja fetalnog razvoja. Među njima:

1. Utjecaj štetnih i otrovnih tvari (soli teških metala, lijekovi i kemikalije).
2. zračenju.
3. Fizičke utjecaje (ozljeda).
4. Stresnim situacijama.
5. Pušenje i alkoholna pića.

Mehanizam hemodinamskih poremećaja

S obzirom na činjenicu da je petina Cantrell može doživjeti različite srčane greške, hemodinamski poremećaji na taj način razlikuju jedni od drugih. Najčešće bolesti u pratnji ventrikularne septuma defekt. Razvoj hemodinamskih poremećaja ovisi o poroka. Sa značajnim nedostacima javljaju u velikom shunt malom krugu, što dovodi do plućne hipertenzije. Lijeva klijetka je preopterećen i kompenzacijski hipertrofija. Kao rezultat toga, postoji porast u oba RV i LV.

manje uobičajena atrijski septalni defekt. Hemodinamski poremećaji kad to ovisi o veličini defekta. S velikim komunikacije između atrija ispuštanjem krvi u desno odvaja znatno je povećana, što rezultira hipertrofijom i dilatacije na PP. Lijevo atrija preopterećenja događa.

Glavni manifestacije Cantrell je petina

Kao što je poznato, klasična Cantrell sindrom uključuje 5 nedostatke. Među njima su sljedeće prekršaje:

• Pupčana kila fetusa. Na drugi način to se zove gornja pupčana trbušni zid mana. Ova povreda karakterizira činjenica da su unutarnji organi normalno nalaze u želucu, prikupljenih u pupčanoj kila torbe i otići van.
• Prsa zid mana. To je najčešće karakterizira odsutnost ili Split sabljast. Kao rezultat toga, srce također se kreće prema naprijed.
• Odsutnost perikarda, koji se uz dijafragmu.
• Srčani razvoj anomalije. U gotovo svim slučajevima ektopija - netočni agencija plasman. Na ovom srcu kvar može biti u predjelu trbuha ili oko vrata. Dodatno, ektopija, a tu su i razne nedostatke. Osim VSD i ASD nastaje imperforaciju tricuspid ventila, plućne arterije. U rijetkim slučajevima može biti potpuni nedostatak komore srca.
• Dijafragmalna kila.

Osim Cantrell sindrom može biti nepotpun, a to je također promatrana s kombinacijom drugih anomalija. Najčešće, ova bolest CNS (mozga kila, hidrocefalus), gastrointestinalne (patologija žuči i slezene), odsustvo prstiju i udova.

Klinička slika bolesti

Simptomi bolesti postalo jasno od trenutka rođenja. Prvi se predstavlja značajan estetski defekt u kojem srce i abdominalnih organa „strše” van. Osim toga, u prvih sati života i pridružiti više užasne simptome. Zbog prirođena srčana mana novorođenče dobiva malo kisika. Kao rezultat toga, on je imao otežano disanje, cijanoza, indrawing od međurebreni prostor i donji dio prsne kosti. Najčešće, ta djeca moraju biti povezani s ventilator. Sumnjati bolesti, neophodno je saznati gdje je srce da potvrdi jednu od glavnih značajki - ektopija tijelo.

Koja je dijagnoza Cantrell je petina?

dijagnoza Cantrell sindrom temelji se prvenstveno na vanjskom pregledu novorođenčeta. Prvo, liječnik traži prisutnost pupčana kila - defektom trbušne i prsne zid, a zatim određuje tamo gdje je srce. Nakon potvrde ektopične, poremećaj dišnih i hemodinamskih parametara, dijagnoza je gotovo sigurno. Da bi se utvrdilo prisustvo srčanih grešaka, izvodi oskultacija i echocardioscopy. Ultrazvuk abdomena ponašanja nepraktično jer prije svih nedostataka mora biti eliminiran.

Liječenje petina Cantrell

Unatoč činjenici da je petina Cantrell - To je u kombinaciji i strašna porok, u nekim slučajevima je moguće da se nosi s njom. To se odnosi na bolesnike s hemodinamskih poremećaja kompatibilan sa životom. Glavni tretman mane - kirurški zahvat. Operacija se sastoji od nekoliko faza i smatra se jednom od najtežih. Rez se izvodi u središnji torakalne i abdominalne stijenke. U isto vrijeme, kirurzi trebali provesti ispravak grešaka srca i smanjenju probavnog sustava. Ektopija srca obično lijevo. U nekim slučajevima, kirurgija za male VSD i ASD ležala više prikladan dobi (3 godine).

prevencija malformacija

Glavna metoda prevencije za prenatalnu dijagnostiku. Obično dijagnosticiran pentalogy Cantrell u fetus može biti isporučena već u 20-24 tjednu razvoja. Najčešće, takav zaključak je razlog za prekid trudnoće. Za primarne prevencije su:

• Kako bi se izbjeglo štetno djelovanje.
• Održavanje zdravog načina života.
• Izbjegavajte stresne situacije, osobito u prvoj polovici trudnoće.

Prognoza ove bolesti je nejasan, jer to ovisi o stupnju oštećenja srca. U nekim slučajevima, liječnici uspjeli spasiti djetetov život. Ipak, ta djeca trebaju stalnu brigu i nadzor stručnjaka.