Hirschsprungerove bolesti

Video: Hirschsprungerove bolest, aganglioz patogeneza Hirschsprungerove bolesti Hirschsprungerove klinici, obrada Gir bolesti

Hirschsprungerove bolest se odnosi na malformacija lijeve polovice debelog crijeva. Karakterizira odsutnost ganglijskih stanica u submukozne i intramuskularne pleksusa. Hirschsprungerove bolest javlja kod djece u omjeru 1: 5000 slučajeva. U adolescenata, utvrđeno je mnogo rjeđe. Dječaci pate pet puta više od djevojaka često. Za ovo patološkog stanja karakterizirana nasljednu nasljeđivanja. U nekim slučajevima, bolest je povezana s pojavom Downov sindrom. U odrasloj javlja Hirschsprungerove bolest kad je kod lokalizacije u anorektalnog regiji. U težim slučajevima, može se proširiti za distalni tankog crijeva.

Video: Yesenia Jakovljev, 27 dana, Hirschsprungerove bolesti - prirođene crijevna razvoj

U patogenezi bolesti igra važnu ulogu nedostatak utjecaja parasimpatičkog podjela živčanog sustava. Rezultat ovog stanja je kašnjenje unutarnji sfinkter opuštanje rektuma, što dovodi do trajnog smanjenja spastična, inhibicije peristaltiku, i širenje hipertrofije. Klinički se bolest manifestira stanje koje je poznato kao megacolon.

Hirschsprungerove bolest se može pojaviti u naknadu, dekompenziranom subcompensated i oblika. Ozbiljnosti patološkog stanja ovisi o duljini anglionarnogo dijela. Dekompenzacije oblik se manifestira simptomima teške crijevna opstrukcija.

Video: Hirschsprungerove bolesti u SAD-u

Karakteristične značajke bolesti su intenzivna bol, oteklina, hukovima u želucu, zatvor. Kašnjenje od stolica ima kronični tijek (u nekim slučajevima i do mjesec dana). u trbuhu rastegnutost Također je stalna značajka bolesti je teško i može uzrokovati poteškoće dijete diše. Nadutost ostaje čak i nakon pražnjenja crijeva uz pomoć klistira. Njegova posljedica može nazvati pojavom intenzivne boli. Glavni simptomi bolesti vezani su mučnina, povraćanje, slabost, propadanje apetit. Komplikacije ovog patološkog stanja su anemija, deformacija linije kutova. Prisutnost upale, čireve, gušavost može dovesti do uporni proljev koji uzrokuju iscrpljenost, collaptoid stanje.

Dijagnoza Hirschsprungova Bolest počinje s vizualnim pregledom. Značajno povećanje u trbuhu zbog konstantnog oticanja, peristaltičke kontrakcije utjecati crijeva, gusta stolica. Promjena kontrakcija analnog sfinktera određuje digitalni pregled. Fluoroskopija uspravno pruža prilično točne rezultate. Obilježen promjene u probavnom uzorak s obzirom na prisutnost značajne količine plinova koji uzrokuju opstrukciju. U druge instrumentalne metode koje se koriste za dijagnozu patoloških stanja su kolonoskopija, barij klistir. Potonji se koristi za određivanje opsega i lokalizaciju promjera suženje suprastenoticheskoy kolona području.

Video: Hirschsprungerove bolest laparoskopija shema

Kako bi potvrdili dijagnozu se koristi transanal biopsiju. Smanjenje neurona ganglije intermuskularnih pleksus je značajka koja potvrđuje Hirschsprungovu bolesti. Tijekom operacije, ova metoda pomaže odrediti razinu resekcije.

Liječenje stanja ovisi o težini svojih tečaja. Kompenzirana obrasci mogu se eliminirati konzervativnim metodama liječenja, u ostalim slučajevima je potrebna hitna kirurška intervencija, što je nametnuti kolonostomy, uklanjanje aganglionarnoy područje, dekompenziranom, prenapregnuće debelog crijeva. Smrtnost nakon provedenog liječenja dolazi do četiri posto.