Wilsonova bolest: uzroci, simptomi i liječenje

Video: Wilsonova bolest Konovalova dio 4

Wilson-Konovalov bolesti - rijetka bolest koja je uzrokovana prekomjernim nakupljanjem bakra u tijelu, zbog sporog i krivo joj uzgoja i kao posljedica njegovih depozita u tkiva i unutarnjih organa (jetra, rožnica, bubreg, mozak). Uzroci bolesti

Ova bolest uzrokovana genetski. Wilsonova bolest u svojim kliničkim manifestacijama na temelju povrede metabolizma bakra procesa. U uobičajenom tijelu većine kemijskih elementa u krvotok iz crijeva, izlučuje u urinu i žuči. Wilsonova bolest To uzrokuje povreda procesa izmjene bakra u jetri (sinteze ceruloplazmin - medsvyazuyuschego proteina) i njegov eliminaciju u žuči. Prema tome, u krvi znatno povećana razine nevezanog bakra.

Wilsonova bolest se nasljeđuje oci autosomno recesivno. Postotak bolesti mnogo više u zemljama i regijama u kojima se tradicionalno prihvaćen brak između srodnika. Učestalost generički incidencija ove bolesti prelazi 60%. Postoje tri vrste genotipa bolesti:

Video: Elena Malysheva. Gilbert sindrom

• zapadni. Ona počinje u 10-16 godina od bolesti jetre. Zatim tu neurološki simptomi.
• slovenski. Ona počinje, obično u 20-35 godina. U tom slučaju, postoji relativno malo oštećenje jetre i neurološki simptomi.
• atipičan. Čini se samo smanjiti tserulplazmina razinu. Klinički znakovi bolesti To se ne promatra.

Posljedice akumulacije bakra u različitim unutarnjim organima

Video: NEVROLOGIYA.BOLEZNI

Nakupljanje bakra u bubregu dovodi do razvojem glomerulonefritisa, a kao posljedica pucanja postupak filtracije proteina i iona. To rezultira prekomjernim izlučivanjem mokraće. Kada bakra nakuplja u rožnici oka, to ne utječe na pokretljivost očne jabučice i ne dovodi do oštećenja vida, međutim, uzrokuje promjene u krugovima u boji Iris. Ovo je jedna od značajki koje se mogu lako odrediti Wilsonovu bolest. Foto žutih krugova na šarenici se mogu vidjeti golim okom, oni govore sami za sebe. Bakar se nakuplja u mozgu dovodi do popisa neuroloških simptoma. Akumulacija u jetri uzrokuje oštećenja ovog organa, što dovodi do kršenja njegovih funkcija u organizmu trovanja nakupina i ciroze.

Wilsonova bolest: simptomi

Video: amiotrofične lateralne skleroze

Početno manifestacija bolesti mogu biti mutne govora i poteškoće obavljanje male pokrete. Tu je i odmahuju glavom i gornjih udova s ​​opterećenjima i na miru, kao i ukočenost mišića i pokreta. Bolest se javlja postupno, s naizmjeničnim pogoršanja i remisija. smrtni ishod najčešće vidi u djece s jetrenim oblikom bolesti.

liječenje

Video: Oko Centar Konovalova u Sočiju

Za liječenje na korištenje bolesti lijekove koji normalizira razmjenu bakra u tijelu. Oni se dodjeljuju samo na individualnoj osnovi, ovisno o obliku i aktivnosti bolesti. Doze su povećane istovremeno s kontrolnim parametrima bakra u krvi. Ovi lijekovi su slabo tolerirati po tijelu i imaju jake nuspojave, pa jača agenti zajedno dodjeljuju im i vitamine. Pacijenti se preporuča staviti na dijetu koja isključuje iz prehrane namirnice bogate bakrom (riba, čokolada, gljive, jetre, kakaa).