Bolesti Rendu bolest Osler-: dijagnoza i liječenje

Osler-Rendu bolest - je izgled male krvarenja arteriole kapilara (ili vena). Znakovito je da taj proces nema upalnog karaktera. U većini slučajeva, bolest se manifestira kao vaskularnih mreža (ili zvjezdica). No, vaskularna oštećenja događa ne samo na površini kože. Također se mogu pojaviti na simptome sluznicu drugih organa (bronha, nos, usta, mokraćnog mjehura).

Bolesti Rendu-Osler: Clinic

Po prvi put je bolest opisana rodom iz Francuske - Louis Marie Rendu. Potpunu sliku bolesti pruža britanski stručnjak William Osler. Informacije i zapažanja dopunjen Frederick Weber. Utvrđeno je da se bolest nasljeđuje. Dijete dovoljno naslijediti neispravan gen roditelja. Prema sindroma pate jednako dječake i djevojčice. Za razvoj odgovoru sljedećih gena: prvo je odgovoran za Uočena kontrolira proizvodnju glikoproteina. Druga kategorija odnosi se na transformiranog faktora rasta. Kada su njihovi mutacija žile gube elastičnost, postoje nedostaci u zglobovima, abnormalnosti u strukturi endotelnih stanica. Važno je napomenuti da je Rendu-osler bolest (diseminirane haemangiomatosis) - rijetko stanje i priroda njegovog porijekla nije uvijek jasna. Prevalencija bolesti su slijedeći: to utječe na 1 osobu po 5.000.

Video: Zdravlje u vašim rukama, dijagnoza rezultira Latysheva metodu nakon primjene sprejeve AliveMax

Prvi simptomi bolesti

U pravilu, do 6 godina ne očituje simptome bolesti (iako je Rendu-osler bolest je nasljedna). Kada su došli do određene dobi (6-10 godina) postoje prvi znakovi. Na kožu ili sluznicu drugih organa može se vidjeti pojavom angioma (tj vaskularne tumore). Kao rezultat toga, nedostaci kapilara i krvnih žila može biti formirana crvena (ili plavu boju) mrlje krvarenje. Bolesti Rendu-Osler-Weber i karakteriziraju niske stope zgrušavanja krvi. Kao rezultat toga, krvarenje može (čak i kao posljedica mikrotraume). Ponekad je jedini simptom koji može ukazivati ​​na prisutnost bolesti su krvarenja iz nosa. Također, djevojke mogu biti teški menstruacija. Zbog čestih krvarenja razvija anemija, razina hemoglobina padne.

stadij bolesti

Bolest Rendu-osler-Weber ima nekoliko faza. Za svaki od njih karakteriziraju određene simptome. U ranim fazama vaskularne lezije su male, imaju oblik malih mjesta. Intermedijer je karakteristično da ima stupanj pauk vene, „pauci”. Nodularni oblik - je izgled crvenog (okrugle ili ovalne) kvržica koji strši iznad površine od nekoliko milimetara. Oni imaju promjer od 5 do 7 milimetara. Kada su obrazovne podaci tlaka osjetljivi postaju blijede (sve vrste). Zatim su pune krvlju.

Klasifikacija oblika bolesti

Kao što je već spomenuto, može biti nasljedne Rendu-osler bolesti (foto manifestacije bolesti mogu se vidjeti u ovom članku), koji se prenosi od roditelja. Ako ovaj sindrom pate i tata, i moja majka, dijete ima bolest će se pojaviti u više teškog oblika. Tu su i sporadični slučajevi, koji nastaju zbog mutacije. Ovisno o tome gdje lezije stručnjaci razlikovati vrste nosni (nos krvari), ždrijela, kožni (može krvariti određenih područja kože). Visceralni oblik karakteriziran je krvarenje iz unutarnjih organa. Također se može promatrati i mješoviti tip, koji utječe i na kožu i unutarnje organe.

Video: lijek ne liječiti! Ispovijest liječnika! Šokantnu istinu! [AliveMax Rusija]

Osler-Rendu bolest (ICD-10 kod): faktori rizika u dijagnozi

Prije svega, glavni faktor rizika je nasljednost. Također, bolest može izazvati lijekove koje poduzimaju trudnice u prva tri mjeseca. Nesigurne i zarazne bolesti prenese u tom razdoblju. Može izazvati krvarenje sljedeće: odjeća trljanje na oštećenim područjima, visoki krvni tlak, nepravilna prehrana. Nedostatak esencijalnih elemenata u tragovima u hrani koji mogu ojačati krvne žile - to je jedan od razloga za njihovu slabost. To se posebno odnosi na pristaša vegetarijanstva.

Postupci dijagnoze

Formulacija klinička dijagnoza osler-Rendu bolesti temelji se na ispitivanju fizičkog stanja pacijenta. Obično na licu, glavi, sluzav mogu vidjeti teleangiektazija. Ova formacija crvene boje, koji djeluju na površini kože. Takvi nedostaci mogu se postaviti na unutarnje organe. Trebamo zajednički krvni test koji može ukazati na prisutnost anemije. Biokemijska analiza omogućuje da se otkrije ko-infekcije i bolesti. Ona također uključuje test urina. Ako se tu naći crvenih krvnih stanica, moguće je reći da bubreg u razvoju krvarenje, urinarnog trakta. Stručnjak provodi niz testova. Pinch uzorak čini moguće suditi potkožnog krvarenja. Za test kože ispod ključne kosti iscijediti za neko vrijeme. Takve informacije pruža i testna sprema (to se preklapa na podlakticu za nekoliko minuta). Ako postoji sumnja na Rendu-osler bolesti, dijagnoza nije bez provođenja ispitivanja o brzini zgrušavanja krvi, krvarenja Trajanje (pauze prst). tjelesnu šupljinu pregledana pomoću endoskop. Ako su vanjski simptomi su odsutni, onda se kompjutorizirana tomografija. Ova metoda omogućuje vam da vidite sve prekršaje u unutarnje organe.

liječenje bolesti

liječenje Rendu-Osler bolesti, propisuje. Prvo, ova je konzervativna terapija. Njegova suština leži u korištenju inhibitora površine za navodnjavanje koji krvari. Ovi lijekovi inhibiraju resorpciju krvnih ugrušaka i zaustaviti krvarenje tako. Kao što praksa pokazuje, drugi lijekovi su neučinkoviti. Često kirurgija je potrebna. Tijekom sastanka ukloniti oštećeni dio broda. To može zamijeniti proteze (ako je potrebno). Kada krvarenja iz nosa cryocautery daje dobar rezultat. Pomoću tekućeg dušika, smrznuto spremnika dio. Manje učinkovit je korištenje lasera za umrtvljenost. U nekim slučajevima, hormonska terapija.

Video: Rezultat ankilozantnog spondilitisa. Sprejevi AliveMax!

transfuzija krvi (Gemokomponentnaya terapija)

U slučajevima u kojima je Rendu-osler bolest uzrokuje veliki gubitak krvi, zahtijeva korištenje donirao krv. Nedostatak komponenti odgovornih za zgrušavanje, čini se za transfuziju plazme (svježe smrznute). Ova terapija se koristi za stanja koja ugrožavaju ljudski život. Također u takvim slučajevima, možda ćete trebati transfuziju doniranih trombocita. U slučajevima kada pacijent ima teški oblik anemije (vrlo niske razine hemoglobina) ili dolaze anemična koma (gubitak svijesti zbog nedostatka kisika u mozgu), transfuzije crvenih krvnih stanica od donora krvi. Često su pušteni iz proteina se nalaze na površini.

Video: Yuri Candida 1

Moguće komplikacije bolesti

Bolest Rendu-osler bolesti, patogeneza razvoja i nedostatak učinkovitog liječenja može dovesti do niza negativnih aspekata. Prvo, razvijaju anemiju. Značajan gubitak krvi može dovesti do anemične komi. Čovjek u ovom slučaju je bez svijesti i ne reagira na vanjske podražaje. Također je moguće početka paralize. Bolest može dovesti do sljepoće (za krvarenje u mrežnici). Stanje unutarnje organe značajno pogoršava. Opasne nuspojave bolesti mogu biti krvarenje u mozgu. Međutim, nedijagnostikovan infekcija i nadležni terapija omogućuje spremanje zdravlja i života pacijenata.

preventivne mjere

Potrebne su primarne prevencije prije nego što je otkriven problem. Obitelji u kojima je jedan ili više članova s ​​Rendu-osler bolest dijagnosticirana, posavjetujte se s genetičar. Postoje slučajevi u kojima je preporuka da se suzdrže od zasnivanje dijete. Također trebaju biti zabrinuti zbog sigurnosnih snaga tijela. Dobra akcija će imati redovite šetnje na ulici, otvrdnuće tijela. Pravilna prehrana s uravnoteženom prehranom je potrebno.

Video: Tvrtka konferencija Pharmacare

Sekundarna prevencija je redoviti pregledi specijalista. Njegova svrha je rano otkrivanje bolesti. Ako je dijagnosticiran sindrom, liječenje treba biti pravovremeno i cjelovito. Ako je potrebno, operacije pacijent mora nužno konzultirati hematolog. To će omogućiti da se zaštititi osobu od komplikacija tijekom operacije (velikog krvarenja). Svaki pacijent i njegovi rođaci treba dati informacije o tome kako osigurati prva pomoć krvarenja (i unutarnji i vanjski). Preporuča se napraviti Transfuzija krvnih donatora samo u slučajevima apsolutno neophodno.