Huntingtonove bolesti: Opis bolesti

Huntingtonova bolest je kronična progresivna nasljedna neurodegenerativne bolesti, koji se uz psihijatrijskih i motoričkih bolesti. Primarni uzrok patologije je neispravan gen koji doprinosi izgledu živčanih stanica u patološkom proteina kršenja normalan intracelularne metabolizam i dovesti do pojave biokemijskih abnormalnosti u mozgu. Sa bolest napreduje s vremenom, a simptomi postaju sve teže.

Video: Huntingtonove koreje je izlječiv proizvodi Agel, 140526 NP bolest rezultate

Kad je bolest u stanicama mozga prikupljen karton povećan broj gama-aminobutiratne kiseline, a kranijalni živci stanica je povećan i razmjena volumen željezo poremećena dopamina.

Huntingtonova sindroma pacijent prenosi od roditelja koji je nosač lošeg gena za autosomno dominantnom. Kada je bolest od rizika roditelj koreje manifestacija bolesti u djece je pedeset posto. Prvi simptomi Patologija se očituje u dobnoj skupini 30-40 godina.

Bolest se javlja u 3-7 slučajeva na stotine tisuća. Čovjek među Europljanima, u drugim zemljama je bolestan jedan u milijun.

Huntingtonova bolest: simptomi

Video: Gene propast. Koji se odnose na svakog od 08.14.2015 ester

Na početku bolesti pojavljuje karakteristična koreje hiperkinezom, ne-ritmičke, brze, luta pokreta. Ako prva faza pacijenata koji ne mogu potisnuti manifestacija podataka po volji, razvojem bolesti kao sposobnost slabi. Konginitivnye i mentalni poremećaji obično počinju primjećivati ​​nakon određenog vremena nakon početka bolesti.

Kada se bolest kod ljudi smanjuje inteligenciju i razvoj demencije.

Tijekom napredovanja bolesti, pacijenti imaju velike poteškoće ako želite obaviti neke svrhovite pokrete. Na primjer, kada se hoda osoba obavlja pretjerane geste, čini trbušnjaka, čini lice, posrće za vrijeme vožnje. U bolesnika s teškim govorom, smanjena tonusa mišića, postupno razvoja demencije. Osoba ne može držati dugo vremena zauzete pozicije (napraviti šaku, popraviti na objekt).

Mogu se pojaviti endokrini i neurotro poremećaj.

Huntingtonova bolest: dijagnoza

Dijagnoza se temelji na kliničkim simptomima i obiteljske povijesti. U procesu istraživanja i odrediti difuzne atrofične promjene u mozgu glave. Kada je dijagnoza se odvoji od koreju Alzheimerova bolest, Parkinson, sifilis, encefalitis, tumori mozga koji imaju slične simptome.

Video: Osuđen? Koji se odnose na svakog od 06.04.2015 ester

Huntingtonova bolest Liječenje

Danas ne postoje tretmani za bolesti, koje će omogućiti da se eliminiraju svi aspekti Huntingtonova sindroma ili zaustaviti napredovanje. U većini slučajeva, simptomatske terapije. Za suzbijanje hiperkinezom, bolesnika koji su uzimali određene lijekove.

Video: 245 Huntingtonove koreje, da protsedury.ROSSIYSKY Ranč metodom.

Kada dođe do depresije, antidepresivni i psihoterapija. Da bi se olakšalo stanje pacijenta je propisao antipsihotik (neuroleptici) lijekovi, sredstva za smirenje, simpatomimetici, antidepresive.

Bolest komplicira infekcija može doći do pojave aspiracija upalu pluća.

središnji život osobe koje pate od bolesti je 15 godina od prvih znakova bolesti. Obično kada primarni manifestacija simptoma u starijoj dobi patologije napreduje brže. Dakle, ako se prvo primijete znakovi bolesti u bolesnika do 20 godina, njihov životni vijek je manje od 8 godina. Najčešće umiru od komplikacija vezanih koreju. Jedna petina pacijenata počinio samoubojstvo.