Što patologija naziva Weber sindrom? Weber sindrom: uzroci, simptomi i liječenje

Sturge-Weber sindrom - nasljedna bolest pripada u skupinu izmjenične hemiplegia. Ona kombinira poraz kranijalni živci

Weber sindrom: Znakovi

Weber sindrom je bolest u kojoj su u zahvaćenim područjima kože angioma, angioma također opaženo očne plovila konyunktivy- mogući razvoj katarakt, glaukom, i odvajanja mrežnice.

formirana višestruke angioma, koji se također primjenjivati ​​na kožu i okolnog tkiva, što se očituje na neurološke simptome karakteristične u pia mater. Najčešće se bolest utječe na područje gornje čeljusti i oka trigeminalnog živca. Oštećenje mozga meke ovojnice može biti samo jedna strana, ili utjecati na oboje.

Zahvaćeno područje lica pokrivenog specifičnim mrljama crvene boje, a, osim živčanog sustava, bolest može utjecati na unutarnje organe.

Weber Sindrom je karakteriziran sljedećih simptoma:

• Slike MRI ili CT - prikaz leptomeningeal angioma.
• Konvulzivni reakcije.
• Mentalna retardacija (idiotizam, mentalna retardacija).
• Povećan intraokularni tlak.
• Nedostatak pogleda.
• Hemipareza.
• Atrofija.
• Angioma (crvena koža prekrivena vaskularne zakrpe).

vrsta Weber sindrom

Prepoznati nekoliko velikih sorti. Što je gore opisano prikazuje bolest - Weber sindrom. Fotografija prikazuje izgled osobe koje pate od ovog poremećaja. Bolest se dijeli na:

• Schirmer-sindrom - rani razvoj glaukoma i očne manifestacije kožnog angioma.
• Milles-sindrom - hemangiom razvoj oka, bez ulaska u ranim glaukom simptomi angioma na koži i očima.
• Knud-Rrubbe-sindrom - manifestacija angioma entsefalotrigeminalnoy.
• Weber- Dumitri-sindrom - manifestacija epilepsije, konvulzija, zaostalosti u razvoju, hemihypertrophy.
• Jahnke-sindrom - angioma kože, područja mozga.
• Loford-sindrom - angioma očne jabučice bez uvećanja.

Weber sindrom: Uzroci

Uzrok bolesti leži u činjenici da je tijekom fetalnog razvoja, dvije ozlijeđene klica slojeva: ektoderm i mesoderm. Razvoj djece ove bolesti je vrlo sporadično. Bolest se prenosi prvenstveno dominantnih alela, ali to se događa i recesivno nasljeđivanje.

Bolest se može razviti u fetus u slučaju trudnoće što ima negativan utjecaj. Oni uključuju:

• Pušenje u trudnoći, pogotovo u ranim fazama.
• Uporaba alkohola.
• Koristite lijekova.
• Opijenost trudnica različitih etiologija.
• Nekontrolirana uporaba lijekova.
• Genitalne infekcije stečene tijekom trudnoće.
• Intrauterina infekcija.
• Poremećaj u trudnica metabolizam (hipotireoza).

Često se razviti bolest utječe samo na nasljedstvo. Weber sindrom ne može biti zaražen u svakodnevnom životu.

dijagnoza

Bolest se dijagnosticira karakterističnih manifestacija. Dio pacijenta lica izložena angiomatous promjene, povećana očni tlak s mogućim povećanjem očne jabučice su epileptički napadaji. Ako postoji sumnja na Weber sindrom, dijagnostiku i liječenje se provodi nekoliko liječnika: oftalmologa, neurologa, epileptologist, dermatologa.

Da pojasnimo dijagnozu potreban rendgenski pregled. Po primitku slika može se vidjeti kalcifikaciju moždane kore. Kompjuterizirana tomografija daje još kompletna slika o pogođenim područjima. Slike snimljene MRI, može otkriti stanjivanje moždane kore, degeneracija i atrofija bijele tvari. Hardware Dijagnostika bi trebala biti do isključenja drugih, jednako opasne bolesti: tumor na mozgu, čir mekih ciste moždano tkivo.

Veliku ulogu za pravilan dijagnoza igra EEG gospodarstvo, budući da omogućuje određivanje aktivnosti bioelektrične impulse u mozgu, na vrijeme dijagnosticirati epilepsiju. Većina ljudi koji pate od sindroma Weber, su epileptički napadaji. Također provedeno mjerenje očnog tlaka, vidno polje, oftalmoskopski, AV skeniranja - do imenovanja oftalmološkog liječenja.

Weber Sindrom liječenje

Weber sindrom trenutno učinkovit tretman se ne provodi i tretman je usmjeren na ublažavanje simptoma i poboljšanje kvalitete života. Pacijent je dodijeljen antikonvulzivno terapija različitih lijekova:

• "Depakine",
• "karbamazepin",
• "Keppru",
• "topiramat",
• "finlepsin",

Vrlo često bolesnik ne reagira na liječenje epileptičkih napadaja, tada liječnik može biti imenovana uporabu više lijekova. Ako ne pomogne usilenaaya terapije, po svjedočenju neurokirurg može biti raspoređena na kirurško liječenje.

Povišenog intraokularnog tlaka (glaukom) se tretira s posebnim kapi, smanjuje lučenje očnu vodicu. Ovi lijekovi uključuju "timolol", "Alfagan", "Azopt", "dorzolamid", Međutim, ova konzervativna terapija može biti vrlo neučinkovit, a onda je jedina opcija je operacija: pacijenti podvrgnuti trabekulektomija ili trabekulotomiyu.

Posljedice i komplikacije

Weber sindrom - je opasna bolest. U slučaju konzervativne ili kirurško liječenje su ispunjeni i stanje pacijenta nije poboljšalo, s obzirom na prilično loša prognoza. Nekontrolirano epileptički sindrom mogu dovesti do demencije, mentalna retardacija, sljepila, povećan rizik od srčanog udara.

Prevencija bolesti

Unatoč činjenici da je bolest nasljedna, preventivne mjere koje obavljaju trudnica, značajno će smanjiti rizik od razvoja bolesti. Te aktivnosti uključuju:

• Odbijanje loših navika (osobito tijekom trudnoće).
• Održavanje ispravan i zdrav način života. Česte šetnje na svježem zraku, zdrav san.
• Pravilno Split jela. Povećanje u prehrani s hrane bogate vlaknima. Ne koristite poluproizvode i pržene hrane.
• Pravovremeno registracija s trudnoće i posjeta liječniku u zakazano vrijeme.
• Upotreba lijekova samo u namijenjenu recept.

Weber sindrom - rijedak i opasna bolest, koja se izravno odražava na kvalitetu ljudskog života. Povjerenje liječnici, pravovremene dijagnoze i prolaz propisanog liječenja može promijeniti život na bolje. Također je važno ne dopustiti da se bolest učini svoje i da ne koriste lijekove bez recepta.